免疫缺陷肉芽肿的治疗重点，在于预防和治疗感染两方面。
免疫缺陷肉芽肿属于先天性的疾病，是以皮肤、肺、以及淋巴结广泛的肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷而导致的疾病，属于X连锁隐性遗传，多数病人是男性，少数是属于常染色体的隐性遗传。在临床表现上，免疫缺陷肉芽肿，通常在幼年就起病，表现出反复的脓肿，也有少数患者在少年起病。
在治疗上，重点在于预防，预防性的抗生素和经常抗真菌药物的使用是非常重要的。对于免疫缺陷肉芽肿的患者，需要持续地、预防性地使用抗生素，口服抗真菌药物，这是目前为止最主要的预防措施，或哪怕只有一次真菌感染，也可能需要加用口服抗真菌药。
一旦发生感染，应该立即使用广谱的抗生素，一般以双氯西林（双氯青霉素），以及头孢三代和利福平更为有效。当发生严重感染的时候，需要进行粒细胞的输注。此外，基因治疗和骨髓干细胞的移植，对于免疫缺陷肉芽肿也是有帮助的。
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