免疫缺陷的慢性肉芽肿属于先天性的疾病，以皮肤、肺部以及淋巴结广泛的肉芽肿性损害为特点的，遗传性的粒细胞杀菌功能缺陷而导致的疾病，属于x连锁隐性遗传，多数病人是男性，少数属于常感色体隐性遗传。
在临床表现上，免疫缺陷肉芽肿通常在幼年起病，表现是反复的脓肿，也有少数患者在少年早期起病。典型的病原体是产过氧化氢酶的微生物，比如金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙雷氏菌、克雷伯菌以及假单胞菌和真菌等等。
多发的肉芽肿可以发生在肺、肝、淋巴结、消化道和泌尿系统，化脓性的淋巴结炎、肝脾的肿大、肺炎和血清学的慢性感染比较常见，容易发生在皮肤、淋巴结、肺、肝和肛周脓肿，也容易发生口腔的炎症和骨髓炎。另外，免疫缺陷慢性肉芽肿还可能会导致发育的延迟。
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