正常情况下，免疫系统仅仅对外来或者危险的物质有反应，而不会对自身组织的抗原出现反应。而自身免疫病则主要是机体自身的免疫系统的功能异常，把自身的组织当做外来的入侵者，导致机体攻击自身组织的疾病。
而免疫缺陷病是由于免疫系统发育不全或者遭受损害，所导致的免疫功能缺陷引起的疾病。免疫缺陷病患者的免疫系统已经被摧毁，对外来的病原微生物的入侵没有任何的抵抗力，有可能会导致感染的反复出现，这是自身免疫病和免疫缺陷病最根本区别。
常见的一些自身免疫病，比如类风湿关节炎、银屑病、系统性红斑狼疮等等；而免疫缺陷病像艾滋病，或者是先天遗传性的免疫缺陷问题，都属于免疫缺陷病。
总结一下，两者一种是自身免疫的免疫系统的过强，而另一种就是免疫屏障的缺乏。免疫缺陷病又分为先天性的和后天性的，先天性的免疫缺陷病，又称为原发性的免疫缺陷病，一般都是与遗传相关的，通常是在婴儿或者是儿童时期，表现为异常的频繁发作、反复发作或者是罕见的感染，严重的还可以威胁生命。
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