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周香雪 副主任医师
简介：神经系统疾病尤其神经遗传疾病、肌张力障碍疾病、癫痫、眩晕、神经代谢性疾病、神经变性疾病等的诊治。
肝豆状核变性患者的血清铜确实是降低的，但是实际上肝豆状核变性患者血清里面的毒性铜是增高的。这是因为，体内的铜是通过铜蓝蛋白运输的，肝豆状核变性的机制在于铜蓝蛋白的降低，导致血液里面的大部分的铜没有运载蛋白，所以导致血清铜的降低。
肝豆状核变性是铜沉积的疾病，血清铜那么低，还会有铜的沉积的原因就在于，这些铜已经沉积到了器官当中，比方沉积到脑袋、肝脏、骨骼当中，所以在血液里面的铜反而没有那么高了。但是血液里面的一些毒性的铜，比方说一些游离铜，这种活性铜含量实际上是增高的。
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肝豆状核变性铜代谢相关检查
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