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肝豆状核变性一定要肝移植吗

肝豆状核变性 肝豆状核变性的治疗
主讲专家
周香雪
周香雪 副主任医师

中山大学附属第一医院东院 神经内科

简介:神经系统疾病尤其神经遗传疾病、肌张力障碍疾病、癫痫、眩晕、神经代谢性疾病、神经变性疾病等的诊治。
视频内容

肝豆状核变性的患者是不一定要做肝移植的。

肝移植对于缓解肝豆状核变性的肝硬化,是一个比较好的方法。目前对一些爆发性肝衰竭,或者是不可逆转的、症状比较重的肝硬化的肝豆状核变性的患者,会建议患者接受肝移植的治疗。肝移植治疗之后,因为有新的肝脏,患者在一定的时间期限内,可以获得新的肝脏合成的铜蓝蛋白。但是新肝脏合成的铜蓝蛋白也是有年限的,肝移植以后的肝豆状核变性的患者,同样要接受驱铜的治疗。

对于大部分的肝豆状核变性的患者来说,是没有必要接受肝移植治疗的,这些患者只需要长期保持低铜的饮食,并且进行规律的、定期的螯合剂的驱铜治疗,就可以维持比较好的生活的质量。

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