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肝豆状核变性颅脑表现

肝豆状核变性 肝豆状核变性影像表现
主讲专家
周香雪
周香雪 副主任医师

中山大学附属第一医院东院 神经内科

简介:神经系统疾病尤其神经遗传疾病、肌张力障碍疾病、癫痫、眩晕、神经代谢性疾病、神经变性疾病等的诊治。
视频内容

肝豆状核变性的颅脑表现,主要是在铜的沉积和神经系统损伤这两方面。在进行肝豆状核变性的影像方面的检查的时候,我们最喜欢用的是磁共振检查。在磁共振检查的T2成像上,可以看到两种信号:

1、偏低的信号:这种情况往往提示患者的脑部有金属的沉积,特别是铜的沉积。

2、高信号:高信号往往提示患者脑部已经由于铜沉积,形成了一些神经的损伤。

除了磁共振之外,现在也会给肝豆的患者,进行一些其他的影像学方面的检查,比方一些比较特别的序列,磁敏感成像(SWI)这个检查能更加敏感的提示,或者是看到患者脑部的金属的沉积,在一些更加先进的检查方法,比方PET~CT,核素磁共振上还可以看到肝豆患者脑部多巴胺还有葡萄糖代谢的异常。

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