神经鞘瘤神经纤维瘤的区别，可能还是跟解剖的概念是有关系的。神经鞘瘤是起源于神经鞘膜雪旺氏细胞的这类肿瘤，也就是在神经纤维的表面起源，这类就叫神经鞘瘤。神经纤维瘤有两种情况，一是单发的神经纤维瘤，是在神经鞘膜以下的神经纤维，神经纤维本身上起源生长的肿瘤，这就叫神经纤维瘤。
还有一种情况叫神经纤维瘤病，是多发的，多数还是以多发的神经纤维瘤为主，属于一种常染色体遗传性的疾病，起源是人类22号染色体，长臂上的基因缺陷引起的，基因是编辑中抑癌基因，也就是抑制肿瘤生长的基因缺失了，可能就导致容易发生神经纤维瘤。
所以多发的神经纤维瘤就有神经纤维瘤病，这种神经纤维瘤可能起源于颅内的，最常见的双侧听神经瘤；当然其它有神经纤维的地方，都有可能长出神经纤维瘤；当然的外周的，包括椎管的、肢体的，这些也可能有肿瘤生长。还有叫神经纤维瘤病二型，可能会合并脑膜瘤、视神经胶质瘤，情况表现就会不太好。
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