α类地中海贫血是由于α基因缺失或缺陷，导致了α珠蛋白肽链合成障碍。
正常人自父母双方继承2个α珠蛋白基因，患者临床表现的严重程度取决于遗传有缺陷α基因的数目。
α链合成减少使含有此链的血红蛋白减少，在胎儿和新生儿导致γ链过剩，聚合形成血红蛋白Bart；在成人导致β链过剩，形成血红蛋白H。此红蛋白氧亲和力高，不能为组织充分供氧，造成组织缺氧。血红蛋白H不稳定，易发生沉淀，形成涵体，造成红细胞僵硬和膜损伤，导致红细胞在脾内被破坏，引起溶血。
根据α基因缺失的数目和临床表现可分为以下几类：静止型、标准型、血红蛋白H病以及血红蛋白Bart胎儿水肿综合征。
地中海贫血，因为 1925 年这种疾病被发现时，在地中海沿岸的国家，如意大利、希腊、叙利亚和土耳其等国家中比较多，所以称为地中海贫血。地中海贫血在我国多见于南方沿海地区——两广、湖南、四川、浙江、福建和台湾地区。根据基因突变的表型不同，分为α类和β类。
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地中海贫血能补铁吗
地中海贫血本身不需要补铁，因为地中海贫血是由于遗传异常引起的珠蛋白形成障碍，导致贫血，铁补充对于地中海贫血没有作用，还会导致患者铁超载，引发身体器官异常，但有部分地中海贫血患者同时伴有缺铁性贫血，这部分患者可以进行铁补治... 详细»
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地中海贫血该怎么补血
地中海贫血病人的补血原则主要是根据贫血的轻重程度来判断，如果是轻度的地中海盆血，那么可以通过饮食方面来进行调理，平时多吃红豆、红枣、牛肉、豆制品或动物的肝脏等等，这些食物中的含铁量都比较高，可以纠正贫血。如果是比较严重的... 详细»
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怎样判断是地中海贫血
地中海贫血是指珠蛋白生成障碍性贫血，一般是因为珠蛋白基因缺失而引起，通常分为a基因和b基因。a基因还可根据缺失个数分为四种，缺失1个称为静止型，缺失2个称为标准型，缺失3个称为血红蛋白h病，缺失4个称为血红蛋白β病。b基... 详细»
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轻微地中海贫血吃什么
通常情况下，地中海贫血指的是珠蛋白生成障碍性贫血。珠蛋白生成障碍性贫血又叫做海洋性贫血、地中海贫血，是一组遗传性溶血性的贫血疾病。由于遗传基因的缺陷导致人体血红蛋白中一个或多个珠蛋白链合成不足或缺如进而导致的贫血或病理状... 详细»
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婚检会检查地中海贫血
如果是有地中海贫血家族史的人群，在结婚的时候婚检是要进行地中海贫血的检查的，这是因为地中海贫血是一种遗传性的疾病。如果是父母有地中海贫血，孩子是有可能发生地中海贫血的，进行婚前的检查以及对胎儿进行地中海贫血基因检测是为了... 详细»
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