血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病,其发病机制是患者的血管性血友病因子,即vWF基因发生突变,导致血浆vWF数量减少或质量异常。
国外报道vWD发病率约为千分之一,我国尚无统计学资料。由于vWD的类型不同,临床出血表现相差很大,实验室检查比血友病复杂,轻症患者的变化不典型,常需结合病史与临床综合判断。
如果在生活中有出血的倾向,而且在体检中发现APTT的延长,一定要到医院进行vWF、vWD及血友病的鉴别及确诊。
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血友病疼吗
血友病本身是不会疼的,但是血友病的患者一旦出血,局部有血肿,由于血肿的压迫会有疼痛的感觉。血友病是一组出血性的疾病,是遗传性的疾病,由于凝血因子的缺乏而导致的。它主要的临床表现就是出血,其中又以关节腔的出血为主要的临床表... 详细»
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血友病基因治疗
血友病大多数基因疗法正处于是实验阶段,一般并不是采用此种方法治疗,多数采用注射凝血因子方式治疗。基因疗法通常上部成熟,并不是所有血友病患者都适合于基因方法治疗,一般是有病患者,可以通过定期注射凝血因子方式治疗,有利于提高... 详细»
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血友病平均寿命是多少
血友病是一组具有遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。其共同特征是活性凝血活酶生产功能障碍、凝血时间延长和创伤后轻度出血的终身趋势。临床上血友病不会影响患者的正常寿命,但如有出现严重的创伤,不能很好的进行止血或愈合的情况,则有... 详细»
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什么是血友病?治疗血友病,这5个方法很靠谱
众所周知,血友病是一种比较少见的凝血障碍疾病。由于症状的不同,血友病患者还可以分为血友病A和血友病B两种。那么,血友病的遗传方式是什么呢?血友病治疗的话一般都怎么治疗? 详细»