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周璇 主治医师
简介:主要从事出凝血疾病、血友病、骨髓增殖性肿瘤、慢性髓系白血病等相关工作。
一般人们认为血友病传男不传女,这个认识是错误的,男女均可遗传,均可发病。
正常男性染色体是46对XY,女性是46对XX。凝血因子Ⅷ和Ⅸ基因在X染色体上,男性染色体为XY,只有一个X染色体,这个染色体上凝血因子基因的缺陷,男性血友病患者通常会发病,而表现为临床出血的症状。
而女性性染色体为XX,有两个X染色体,女性血友病携带者一般有一个X染色体异常,另一个多为正常,可以代偿产生凝血因子,因此女性会表现为携带者,携带者一般不会发病。但女性凝血因子Ⅷ或Ⅸ活性低于正常值,也可有出血的表现。如果女性两个X染色体上凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因都有缺陷,可以表现为女性血友病,这种情况极为少见,但也有出现的可能。
传统认为女性携带,男性发病,因此会被认为传男不传女,其实只是男性临床表现得更为显著些而已。
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血友病疼吗
血友病本身是不会疼的,但是血友病的患者一旦出血,局部有血肿,由于血肿的压迫会有疼痛的感觉。血友病是一组出血性的疾病,是遗传性的疾病,由于凝血因子的缺乏而导致的。它主要的临床表现就是出血,其中又以关节腔的出血为主要的临床表... 详细»
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血友病基因治疗
血友病大多数基因疗法正处于是实验阶段,一般并不是采用此种方法治疗,多数采用注射凝血因子方式治疗。基因疗法通常上部成熟,并不是所有血友病患者都适合于基因方法治疗,一般是有病患者,可以通过定期注射凝血因子方式治疗,有利于提高... 详细»
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血友病平均寿命是多少
血友病是一组具有遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。其共同特征是活性凝血活酶生产功能障碍、凝血时间延长和创伤后轻度出血的终身趋势。临床上血友病不会影响患者的正常寿命,但如有出现严重的创伤,不能很好的进行止血或愈合的情况,则有... 详细»
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什么是血友病?治疗血友病,这5个方法很靠谱
众所周知,血友病是一种比较少见的凝血障碍疾病。由于症状的不同,血友病患者还可以分为血友病A和血友病B两种。那么,血友病的遗传方式是什么呢?血友病治疗的话一般都怎么治疗? 详细»