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地中海贫血怎么治疗

地中海贫血 地中海贫血的治疗
主讲专家
刘加军
刘加军 主任医师

中山大学附属第三医院 血液内科

简介:从事内科血液学临床医疗工作20多年。多年来从事白血病细胞凋亡信号转导机制及血液肿瘤的分子靶向治疗研究。对各种贫血、出血性疾病及血液肿瘤有熟练的诊治能力。诊疗疾病包括血液病造血干细胞移植、白血病化疗、恶性淋巴瘤和多发性骨髓瘤等恶性血液疾病的个体化治疗方案选择、各种原因不明的贫血、不明原因的长期发热以及淋巴结肿大的鉴别诊断和治疗等。
视频内容

地中海贫血到目前为止没有特殊的药物。在国外有些药物刚刚研究上市也就是在临床试验阶段。

地中海贫血主要是贫血。既然贫血,就要针对贫血来治疗。儿童在生长发育的时候,如果发生了贫血,肯定要给他输血。特别是血红蛋白在60-80g/L以下的患者,一定要输血。把血红蛋白提到10g/L以上,这样就不会影响患儿的生长发育。如果血红蛋白一直很低,患儿的生长发育就受到影响,包括第二性征、智力都会受到影响。

当然输血能帮助病人升高血红蛋白,但是长期输血,体内铁的负荷会增加。所以在输血期间,长期输血以后要用排铁的药物,让血红蛋白降解。红细胞破坏降解以后产生的铁增多。

所以目前能够根治地中海贫血的方法就是造血干细胞移植。这是唯一的方法,当然是有一定风险的。

此外有些治疗措施,比方基因治疗。目前像α或β基因导入造血干细胞,使造血干细胞恢复正常的造血。这也是一个治疗方法,也就是基因治疗。但这个基因治疗受到人类伦理道德的限制,临床上还需要通过伦理来论证。而且还处在试验阶段,这是地中海贫血的治疗措施。

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