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原发性骨髓纤维化诊断的重要依据是

病情描述：原发性骨髓纤维化诊断的重要依据是

医生回答 (1)

孙明丽 副主任医师
聊城市第二人民医院三级甲等

病情分析：

原发性骨髓纤维化是造血干细胞克隆性增殖引起的骨髓增生性肿瘤。主要表现为不同程度的血细胞减少，包括不成熟红细胞、不成熟粒细胞、泪滴红细胞、骨髓纤维化和髓外造血，常导致肝脾肿大。骨髓纤维化患者的年发病率约为0.5~1.5/10万。发病率以70岁以上人群最为常见。据报道，家族性、儿童期家族性或特发性遗传形式已在多个家族中被发现，这可能与先天性和染色体异常有关。

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