肝豆状核变性的治疗?
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石计朋 副主任医师
新乡医学院第一附属医院 三级甲等
肝豆状核变性是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。主要以药物治疗为主,需要终身服药,因为该病是基因上的缺陷,目前没有办法改善基因,所以可以通过药物来帮助患者进行铜离子的代谢,维持人体的正常功能。终身服药并不一定是每天都吃药,如果病情控制得好,可以在医生指导下间歇用药,但一定要遵守医嘱,不要擅自中止治疗。如果不规律用药,可能导致病情进展,致残或致死。
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病情分析:
肝豆状核变性,是一种常见的常染色体隐性遗传的铜代谢性障碍疾病。早期临床表现主要体现在精神和肝脏两大方面,既然是铜代谢障碍疾病,治疗方法也很简单,低铜饮食,不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等铜含量过高的食物。药物治疗,可以用依地酸二钠钙及锌制剂等药物来治疗
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