新生儿苯丙氨酸
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欧宏亮 副主任医师
中国科学院大学宁波华美医院(宁波市第二医院) 三级甲等
新生还出现苯丙酮尿症,基本上就是苯丙氨酸的代谢功能有问题,也就是这个苯丙氨酸转化成络氨酸络蛋白的能力,有问题导致异常堆积,所以说它并不是通过补充增加来调节的,反而是需要避免使用,因为体内缺少了苯丙氨酸羟化酶,一般需要选择专门少苯丙氨酸的食物。
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病情分析:
在体内经苯丙氨酸羟化酶催化作用氧化成酪氨酸,并与酪氨酸一起合成重要的神经递质和激素,参与机体糖代谢和脂肪代谢。苯丙氨酸是人体必需氨基酸之一,属芳香族氨基酸,对生长发育很大影响。苯丙氨酸广泛存在于食品中,如茶(含咖啡因的饮料和食品)、豆腐,臭豆腐,松树鸡蛋、鲤鱼、鲍鱼等。
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