苯丙酮尿症数值正常范围内是多少？

病情描述：有一种遗传病叫苯丙酮尿症。我亲戚家小孩就得了这种遗传病。她还很小。也一直在持续的治疗。但是对于这个病的了解还不是太多。我很想对这个病深入得了解一下。丙酮尿症数值正常范围内是多少？

医生回答 (2)

桑桂梅 副主任医师
新乡医学院第一附属医院三级甲等

病情分析：

正常情况下，苯丙氨酸的浓度小于120μ摩尔每升。但是各个年龄阶段在苯丙氨酸饮食过程中控制的浓度也是不一样的。定期的检测苯丙氨酸的浓度，采取低苯丙氨酸饮食。四到六个月期间，低苯丙氨酸奶粉或者是水解蛋白液，年长儿可以选用米面，土豆，蔬菜为主要特点，但是一定要讲究营养的均衡，尽量不要吃各种动物蛋白，乳类或者是豆类
冯海桃 副主任医师
山西省天脊医院二级甲等

病情分析：

如果宝宝确诊是苯丙酮尿症，就要采取饮食治疗的方法，如果是婴幼儿，主要是采用苯丙氨酸奶粉。宝宝长大啦，就要采用一些饮食疗法，主要就是以低蛋白，低苯丙氨酸食物为原则。二姐，哥哥的年龄阶段控制在苯丙氨酸的浓度也是不一样的。只要小于每升120微摩尔就可以了。如果是大点儿的儿童控制在180微摩尔。一定要定期的监测苯丙氨酸的浓度。避免神经系统的不可逆性的损害越小，治疗效果越好。