小儿尼曼-皮克病怎样治疗？

病情描述：我儿子今年七岁，患一种叫小儿尼曼-皮克病的病，最近看了两个医生，但是都没有什么好转的。吃的药也没有什么效果。我很担心，医生，请问这种病需要怎么样治疗？注意些什么才好？

医生回答 (2)

桑桂梅 副主任医师
新乡医学院第一附属医院三级甲等

病情分析：

首先根据你的情况，得了小儿尼曼皮克也属于神经鞘磷脂贮积病，该病是由于β葡萄苷酶缺乏致使葡萄糖脑苷脂蓄积在肝，脾，骨骼，而造成肝脾肿大，骨骼受累和神经系统症状，该病为家族性脂质沉积症，为常染色体隐性遗传，一般该病无特效治疗，一般对症治疗，可以用水飞蓟宾葡甲胺片等保对症治疗平时注意不要吃，过于清淡的食物，主要还是根据医生的，提醒吃一些食物，主要是支持及对症治疗，注意营养，可采用低脂肪饮食，也要根据医生，临床症状可对症处理，加强护理，
毛新红 医师
五莲县中医院二级甲等

病情分析：

尼曼病，也称为鞘磷脂沉积病，是一种先天性糖脂代谢疾病，它是一种常染色体隐性遗传病，临床表现为肝脾肿大、神经系统损害和眼底红斑，同时，表现为外周血骨髓和血液涂片异常，它也会导致肺部损伤，这也是一种遗传病，目前，还没有具体的治疗方法，主要是对症治疗，它可以用抗氧化药物如维生素C和维生素E治疗，必要时可以进行脾切除以扩大脾脏。