苯丙酮尿症的治疗怎么治疗?
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桑桂梅 副主任医师
新乡医学院第一附属医院 三级甲等
苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出。这是遗传代谢性疾病,这个病的治疗主要是饮食治疗为主,越早治疗效果越好。主要是采取低苯丙氨酸的食品喂养。5岁的小孩,多吃淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白的食物。
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病情分析:
苯丙酮尿症是苯丙氨酸代谢途径酶缺乏引起的遗传性疾病。该疾病的主要危害是由高密度苯丙氨酸及其代谢物引起的脑组织损伤造成的。这种遗传性代谢疾病通过治疗可以取得良好的效果,关键在于早期诊断和治疗。根据不同的类型,经典儿童可以用低苯丙氨酸饮食治疗,至少到青春期。
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