肝豆状核变性疾病会有生命危险吗？

病情描述：我有个多年的老朋友，听说最近他好像生病了，病的不轻，我就去他家看望他来了。问了他儿子，他儿子说她是肝豆状核变性疾病，请问医生，肝豆状核变性疾病会有生命危险吗？

医生回答 (2)

杨铁生 主任医师
北京大学人民医院三级甲等

病情分析：

肝豆状核变性可导致死亡。肝豆状核变性是一种有遗传性铜代谢紊乱引起的肝硬化，病情十分严重。如果不积极治疗，可能会导致腹水等症状，从而导致死亡。肝豆状核变性可用青霉胺、二巯基丙烷磺酸钠等药物治疗。饮食中宜吃低铜食物，避免食用含铜量高的食物，如甲壳类动物、坚果、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒梨、动物肝脏等。
王志宝 住院医师
德州市陵城区人民医院二级甲等

病情分析：

一般来说，肝豆状核变性的患者，其症状早期或临床表现较轻，可通过定期、系统的除铜治疗和辅助治疗予以缓解，达到与正常人相同的生活质量。早期诊断和定期、系统的治疗对获得良好的预后至关重要。对于病情严重的晚期患者，经中西医结合治疗后，大多数患者的病情也可以不同程度地改善，延长生命，提高生活质量。