遗传性球形红细胞增多症？

病情描述：我的家族是有一种遗传病的。主要是在血液方面。我总是会出现黄疸。而且检查说总慢性血管外溶血、骨髓红系造血代偿性增生。遗传性球形红细胞增多症怎么治疗？

医生回答 (2)

孙明丽 副主任医师
聊城市第二人民医院三级甲等

病情分析：

遗传性球形红细胞增多症，是由先天性红细胞膜代谢缺陷引起的溶血性贫血。是儿童常见的几种先天性溶血性贫血病之一，多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传。正常红细胞呈双凹面圆盘状，很像平时吃的圆煎饼的形状。但是，如果红细胞膜出现代谢异常，这些细胞就会呈球形，这些球形红细胞会在脾脏和肝脏中遭到破坏，其中脾脏是球形红细胞破坏的主要部位。
张俊杰 主治医师
进贤县人民医院二级甲等

病情分析：

现在的情况是遗传性球形红细胞增多症。这个属于家族遗传方面的因素损害，而且治疗基本上是没有太好的办法。属于骨髓制造的红细胞有问题，它的体积是偏小的，并且不容易通过一些血管它的弹力收缩性都是比较差的容易破坏，然后导致出血，溶血。主要是避免长期劳累，对症处理。比如说输血或者脾切除。

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