小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病怎么办?
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病情分析:
小儿X~连锁严重联合免疫缺陷病是一种先天性免疫缺陷疾病,对于这种疾病保守治疗主要是使用免疫球蛋白缓解病情,但是治疗效果并不好,病人往往因为容易感染各种致病病原体而且感染后很难恢复且容易引起各种并发症、继发症而导致死亡,可以通过外周血、骨髓、或者干细胞移植来对疾病进行治疗。
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姚建军 主治医师
山西省盂县牛村中心卫生院 一级
X~连锁严重联合免疫缺陷病是一种T细胞和B细胞功能联合缺陷引起的原发性免疫缺陷病,由基因突变或遗传引起,是一种遗传病。治疗此病最有效的方法是骨髓和脐血干细胞移植,最好选择HLA配型相同的同胞作骨髓移植。未经移植治疗的患儿因免疫功能极度低下,通常死于各种严重感染。
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