血友病诊断标准是什么?
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病情分析:
血友病的特征主要是出血,可进行基因诊断。血友病是一种先天性凝血功能障碍引起的出血性疾病,由凝血机制问题和缺乏正常凝血因子引起,血友病是基因突变所引起的,所以也是遗传性出血性疾病。儿童血友病的治疗原则主要是替代疗法,即补充疗法,主要输注血浆、冷沉淀和凝血酶原复合物,包括因子VIII、因子VIII等复合物。
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吴晓辉 医师
会昌县周田中心卫生院 一级
1 .男性患者,有或没有家族史。根据隐性遗传规律,有一个家族历史。纯合型女性很少。
2 .关节、肌肉和深层组织出血。有或没有创伤史,如长时间的活动和劳累,手术后的出血史(包括小手术),以及反复关节出血导致的关节畸形。
3 .凝固时间(试管法)被严重延长,对于培养基正常,对于轻症和亚临床类型正常。
4 .激活的部分凝血活酶时间( APTT )在中、重度显著延长,可以通过正常血浆和新鲜吸附血浆来校正。轻度延长或正常。亚临床类型正常。
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