马凡氏综合症的症状有哪些?
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吴彬 主任医师
中国医科大学附属第一医院 三级甲等
马凡氏综合征的临床表现:1.肌肉骨骼系统:主要是细长的四肢,蜘蛛手指,手臂伸出且手指距离大于身体长度,手在膝盖上下垂,下半身比上半身长。头部长畸形,面部狭窄,上颚弓高,大耳朵,低位。皮下脂肪减少,肌肉发育欠佳,胸部,腹部和手臂上的皮肤皱纹。低肌张力。2.眼睛:主要是晶状体脱位或半脱位,高度近视,白内障。
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病情分析:
你好,马凡综合征又称马方综合征。马方综合征典型症状为身材高大、蜘蛛指、先天性心血管畸形、晶状体异位。马方综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。马方综合征治疗初期以药物治疗为主,应用男性激素及维生素。主动脉病变时可服用普奈洛尔,必要时采取手术治疗。
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