什么是噬血细胞综合症
噬血细胞综合症是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要是由于细胞毒杀伤细胞以及NK细胞功能缺陷,导致抗原清除障碍,单核巨噬系统接受持续抗原刺激,而过度活化增殖,产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合症。
噬血细胞综合症主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白,可以在骨髓、脾脏或者是淋巴结活检当中发现噬血现象。对于噬血细胞综合症的预后一般不好,如果是特别严重的患者,可以考虑进行骨髓移植术。
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