骨髓增生异常综合证
骨髓增生异常综合症是一大组疾病,起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病。
它的特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血,难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病转化。
骨髓增生异常综合症的诊断依赖于骨髓细胞分析中细胞发育异常的形态学表现,原始细胞比例升高和细胞遗传学异常。
目前骨髓增生异常综合症的诊断仍然是排除性诊断,也就是应首先排除反应性血细胞减少或细胞发育异常,其中常见的需要与骨髓增生异常综合症鉴别的疾病包括:先天性或遗传性血液病,再生障碍性贫血,阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
骨髓增生异常综合症诊断以后还需要进一步分型和预后评估,根据不同的类型选择不同的治疗,也就是个体化治疗。
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