血友病是什么
血友病是一种x染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病a和血友病b两种。
血友病a是凝血因子八因子缺乏,血友病b为凝血因子九因子缺乏,均由相应的凝血因子基因突变所导致。
血友病的发病率没有种族或者地区差异,血友病a和血友病b的临床表现相同,主要表现为关节肌肉和深部组织的出血,可有胃肠道,泌尿道,中枢神经系统出血以及拔牙后出血不等。
若反复出血不及时治疗,可导致关节畸形或假肿瘤形成,严重时可危及生命。
外伤或手术后延迟性出血是本病的特点,根据凝血因子活性水平,又可将血友病分为轻型,中间型和重型。
血友病的治疗,目前主要为替代治疗,仍然不能治愈。