什么是嗜血细胞综合症
嗜血细胞综合症既往又称之为反应性组织细胞综合症。嗜血细胞综合症可分为遗传性和继发性。遗传性为染色体遗传性疾病,通常有明确的基因缺陷以及家族史。
而继发性的噬血细胞综合症常见的原因是感染,恶性肿瘤,风湿免疫病,移植,某些特殊药物等。嗜血细胞综合症如果是原发性的,进展快,预后极差,需要尽早行造血干细胞移植。
继发性的嗜血细胞综合征治疗比较复杂,积极抗嗜血治疗同时还要治疗原发病。
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