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希特林缺陷症影响寿命吗

高宾
高宾 主任医师

鹤岗市人民医院 普通内科

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希特林缺陷症是不会影响寿命的。

希特林缺陷症儿童可能有自然缓解的倾向:

1、在饮食方面,应该给予一些高蛋白、高脂肪、低碳水化合物的饮食,饮食中成分的比例会影响儿童的恢复和症状;

2、维生素E可以适当补充,如果有出血倾向的儿童应该给予一些维生素K治疗;

3、有少数患者病情较为严重的需要移植肝;

4、有些患者存在高氨血症,对神经系统造成损害,因此长期坚持低碳水化合物饮食是必要的;

5、一些精氨酸,苯甲酸钠,苯乙酸钠等药物可以减少血氨。

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高宾
高宾 主任医师

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