苯丙酮尿症怎么治疗
苯丙酮尿症的治疗方法包括:1、低苯丙氨酸饮食:先给患儿喂养特制的低苯丙氨酸奶粉,待血浓度降至正常后,逐渐少量添加辅食,首选母乳,因母乳中苯丙氨酸含量低。
较大婴儿及儿童可添加牛奶、粥、面包等;苯丙氨酸是必需氨基酸,过度限制苯丙氨酸摄入会影响大脑的正常发育,治疗过程中应定期检测血中苯丙氨酸的浓度。
饮食控制至少持续到16岁以上,成年女性患者在怀孕前应重新开始饮食控制直到分娩,以免高苯丙氨酸血症影响胎儿。
2、药物治疗:适用于BH4缺乏型苯丙酮尿症,可补充BH4或给予左旋多巴进行治疗。具体用药请结合临床,由医生面诊指导为准。
-
苯丙酮酸尿症是什么病
苯丙酮尿症是一种在代谢过程中由于缺少酶而导致的代谢异常的疾病。代谢过程中由于酶的... 详细»
-
苯丙酮酸尿症的治疗方法
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢异常的疾病,是因为苯丙氨酸代谢中酶的缺陷导致苯丙... 详细»