肝豆状核变性是什么
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷疾病，其发病率约为五十万分之一到一百万分之一，以不同程度的肝细胞损害、脑退行性病变，角膜边缘有铜盐沉着环等为其临床特征。发病机理迄今尚未阐明，已知其基本代谢缺陷是肝不能正常合成铜蓝蛋白，以及自胆汁中排出铜量减少。
本病是可治的，治疗越早，效果越好，但由于该病的早期症状比较隐匿，所以容易延误诊断。肝豆状核变性治疗的原则是减少铜的摄入和增加铜的排出，以便改善其症状。
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肝豆状核变性颅脑表现
周香雪
副主任医师
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肝豆状核变性康复锻炼
周香雪
副主任医师
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肝豆状核变性发生概率
周香雪
副主任医师
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周香雪
副主任医师
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肝豆状核变性怎样遗传
周香雪
副主任医师
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