g6pd酶缺乏症是指什么
葡萄糖~6~磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性的代谢缺陷,男性发病多于女性。由于本病变异型很多,临床上的表现差异极大,轻型可无任何症状,重型者可表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血,一般多表现为服用某些药物,蚕豆或在感染后诱发急性溶血,重的可以危及生命。
本病主要在于预防确诊患者,此后应该禁食蚕豆,仅服用某些药物急性严重的溶血发生时,以输血以及肾上腺皮质激素治疗为主,有重度血红蛋白尿者要注意防止酸中毒和肾衰。
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