低促性腺激素性性腺功能减退症
性激素的分泌其实是下丘脑~垂体~性腺轴调节,低促性腺激素性性腺功能减退是由于下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH)或垂体促性腺激素分泌缺乏或减少所导致的一组疾病。
青春期前起病的患儿表现为青春期延迟或缺失,成年起病的患者则表现为性腺功能减退和/或不育,低促性腺激素性性功能减退症的病因通常可分为先天性和获得性两类。
先天性HH患者以GnRH分泌障碍为特征又可分为特发性低促性腺激素性性腺功能减退(IHH)以及与嗅觉障碍相关的HH(即Kallmann综合征),与基因突变有关,获得性低促性腺激素性性功能减退症常常是下丘脑~垂体轴存在外伤、肿瘤等实质性病变的表现之一。
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