胆汁性肝硬化是一种因胆道阻塞，胆汁淤积而导致的肝硬化，分为原发性胆汁性肝硬化以及继发性胆汁性肝硬化。本病常伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、类风湿性关节炎以及干燥综合征等，但是不具有传染性。
胆汁性肝硬化的临床表现
1、胆汁性肝硬化早期仅有轻度疲乏以及间歇发生的瘙痒，也有可能出现肝肿大，可先有疲乏感，并可导致抑郁症，接着出现瘙痒。
2、若为无黄疸期，患者的跖、掌、胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿肘、膝、神经鞘、臀肌腱分布的患者，出现杵状指，长骨骨膜炎可伴有压痛以及疼痛。
3、黄疸期时常伴有骨软化、骨质疏松以及椎体压缩，甚至发生长骨及肋骨骨折，这些一般都与维生素D的代谢障碍有很大的关系。
4、终末期则肝脾明显肿大，血清胆红素直线上升，瘙痒以及疲乏感也不断加重。
胆汁性肝硬化的治疗方法
1、使用熊去氧胆酸进行治疗，改善胆汁淤积症的血清标记物，3个月内还可降低血清胆红素，转氨酶、IgM、胆固醇以及血清碱性磷酸酶都会有明显的下降。
2、使用D~青霉胺，可减轻纤维化，抑制炎性反应，降低肝内铜水平，延长患者生存期。
3、使用免疫抑制药，如环孢素A（血清碱性磷酸酶明显下降）、氨甲蝶呤（改善组织学变化）以及硫唑嘌呤（改善胆管的排泄）。
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