运动神经元症是一组病因未明的选择性侵犯脑干运动神经元、脊髓前角细胞、皮层锥体束以及锥体细胞的慢性进行性神经变性疾病，它一般被认为是由于遗传因素和环境因素所导致的。本病的发病率约为每年1到3/10万，患病率为每年4到8/10万，多数患者常于出现症状后3到5年内死亡。
运动神经元症的主要表现
1、一般可以将本病根据临床表现的不同分为以下四种类型：进行性肌肉萎缩（PMA）、肌萎缩侧索硬化症（ALS）、原发性侧索硬化（PLS）以及进行性延髓麻痹（PBP）。
2、根据是否具有家族遗传性可以分为散发性以及家族性ALS。
3、运动神经元症主要表现为肌肉萎缩、肌肉无力、肌张力增高、肌束震颤及腱反射亢进、病理征阳性等特征。
4、多数患者的首发症状以不对称的局部肢体无力起病，如走路拖步、发僵、易跌倒，手指活动（如开门、持筷、系扣）不灵活等，也可出现构音障碍、吞咽困难等球部症状起病。
运动神经元症的治疗方法
1、口服维生素E和维生素B族进行治疗。
2、针对肌肉痉挛可用地西泮，或是分次口服氯苯氨丁酸；针对呼吸肌麻痹者，采用呼吸机辅助呼吸。
3、可试用于治疗本病的一些药物，如干扰素，促甲状腺激素释放激素，睾酮，卵磷脂，免疫抑制剂，半胱氨酸以及血浆交换疗法等，但它们的疗效是否确实，尚难评估。
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