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强直性肌营养不良的临床症状

来源:医联媒体

强直性肌营养不良,是一种常染色体显性遗传性疾病,主要表现为肌无力、肌萎缩和肌强直并存。患者轻微收缩肌肉或物理刺激后肌肉不能马上放松,反复刺激后肌肉出现无力,寒冷环境中肌强直容易加重。对于肌肉的无力,现在没有什么特别好的办法,需要逐渐的进行康复功能锻炼。

一、强直性肌营养不良的临床症状

1、多30岁以后隐袭起病、进展缓慢。常染色体显性遗传,有家族史。

2、不同患者间严重程度差异较大,部分患者可仅在查体时被发现。

3、肌强直:表现为用力收缩后肌肉不能正常地松开。主要影响手和头面部动作、行走和进食。扣击肌肉时可见肌球形成。遇冷时症状加重。活动后好转。

4、肌无力和萎缩:以颞肌和咬肌最明显,导致患者面容瘦长、颧骨隆起的“斧状脸”。颈部消瘦而稍前屈呈现“鹅颈”。

5、骨骼肌外表现:白内障、内分泌障碍(睾丸小月经不规律、过早停经、不孕。糖耐量异常或糖尿病。心肌受累(心律不齐、心悸、晕厥、ii~iii度房室传导阻滞)、胃肠平滑肌受累(假性肠梗阻、便秘、肛门括约肌受累导致大便失禁)、智力低下、脑室扩大、听力障碍、多汗等。

二、强直性营养不良注意

这种疾病可以发生在任何年龄,主要的表现是肌肉的无力肌肉的萎缩,并且伴有肌肉的强者,四肢活动不灵活。肌电图可以出现特征性的连续高频电位放电现象。对于这种疾病的治疗没有特别有效的方法,主要就是对症处理,以改善肌肉的强直状态。

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