马方综合征是一种常染色体显性结缔组织病,主要影响眼睛,骨骼和心血管系统。马方综合征属于医疗保险范围,如需诊断应该访问心血管部门,可以影响肌肉骨骼系统、视力、心血管系统等,严重者可危及生命。
一、马方综合症的症状
1、典型症状:身材瘦高、四肢纤细,特别是前臂和大腿,手指形状像蜘蛛、头长、窄脸、脊柱畸形、主动脉根部扩张、主动脉瓣膜功能不全、二尖瓣脱垂。
2、其他症状:眼睛之间的距离太宽或太窄、下颌长、牙齿不对齐、智齿缺失、视网膜脱离、虹膜震颤、白内障、斜视、瞳孔扩张、继发性青光眼、心血管畸形等症状。
二、马方综合症的治疗方针
1、马方综合征的主要症状是心血管疾病,尤其是合并主动脉瘤,必须及早发现并早期治疗。
2、药物治疗:雄性激素和维生素的应用可有利于胶原蛋白的形成和生长,而普萘洛尔可用于主动脉病变。
3、手术治疗:严重的主动脉瓣关闭不全或二尖瓣关闭不全、主动脉夹层或动脉夹层、结合其他先天性畸形。
4、其他治疗:避免剧烈运动、预防感染、补充大量维生素C。
三、马方综合症的日常护理
1、定期复查,终身应用β受体阻滞剂。
2、限制剧烈运动可以减缓和延缓心血管疾病的发生和发展。
3、饮食应清淡,易消化,多喝水。
4、保持大便柔软,避免强迫排便。
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