多发性皮肌炎又叫皮肤异色性皮肌炎,是一种自身免疫性结缔组织疾病。这也是一种主要累及横纹肌,呈现以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,患者会伴有或不伴有多种皮肤损害,也可以伴有各种内脏损害。
多发性肌炎,其实就是指本组疾患而无皮肤损害的人。患者会有对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛的症状,同时伴有特征性皮肤损害。例如以眼眶周为中心的紫红色浮肿性斑,Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑等症状。这个病发生于任何年龄的人身上,但是女性的发病率男性的要稍微高一些。
有些患者在病发作前有不规则发热、雷诺氏现象、关节痛、倦急和乏力等症状。发病大多数呈缓慢起病,少部分患者呈急性或亚急性发病,肌肉和皮肤是这个病的两组主要症状。患者皮损往往先于肌肉数周甚至是数年才发病,少数先有肌病,随后出现皮损,部分患者肌肉和皮肤同时发病。
这个病的皮肤损害分为多种多样,有的为首发症状,有的具有一定的特异性,而有的出现提示而且伴发内脏恶性肿瘤。其次,有的与预后有关,患者有时皮损可以比较为广泛而只有轻度肌炎,相反的也有存在严重肌肉病变而只有轻度皮损。此外,有时皮损也会反映了肌肉病变的程度,通常在患者的面部特别一上眼睑会发出紫红色斑,然后逐渐弥漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部V字区等。
值得一提的是,患者头皮和耳后部甚至也会累及,当患者闭眼近睑缘处就可以见到明显扩张的树枝状毛细血管,偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛血管。以眼睑为中心会出现眶周不等程度浮肿紫红色斑片,这个症状具有一定的特征性。
患者四肢肘膝特别是掌指关节和指间关节伸面会出现紫红色丘疹和斑,以后就会慢慢变萎缩。有的毛细血管扩张,色素减退和上覆细小鳞屑,偶尔会看到见溃破,这种症状叫称Gottron征。在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点,有些病例躯干部亦可出现皮疹,呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹。
肌肉的症状表现在横纹肌,其实这个病在任何肌肉上都可以表现出来。但是肢肌肉首先遭到累及,肝体近端肌肉又会比远侧的更易受损。肩胛带和骨盆带肌肉通常最早波及到了,接着就是上臂和股部肌群,然后再到其他部位肌群,肌肉症状的病变常呈对称性。
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