肾错构瘤是一种由异常增生的血管、平滑肌及脂肪组织构成的良性肿瘤，可以称为肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）。由于以前的检测手段较落后，肾错构瘤很少被检测出，近年来，人们愈发重视健康且医学影像学发展迅速，所以肾错构瘤的检出率增高。肾肿瘤的微创和靶向治疗有了一定进展，肾错构瘤的治疗手段也变得愈发成熟。
1、肾错构瘤的患病人群
目前，尚不清楚肾错构瘤的病因，发病率为0.13%，多发生与中年女性身上，女性的患病率（0.22%）是男性（0.1%）的2倍。
肾错构瘤分为单纯散发型和结节性硬化症型（TSC）、淋巴管肌瘤型（ALM）。有80%的患者属于单纯散发性；其中结节性硬化症型结合淋巴管肌瘤型的患者约占比55%，患者多见于20~30岁的人群；淋巴管肌瘤型的患者多见于40~50岁的人群。
2、肾错构瘤的临床表现
单纯散发型的肿瘤较小，最大直径通常不超过4CM。结节性硬化症伴发肾错构瘤者的肿瘤较大，直径约3.5~19.3cm。
结节性硬化症型也是一种常见的染色体显性遗传病，较大的肾错构瘤会压迫十二指肠、胃等器官引起消化不适。结节性硬化症型肾错构瘤容易影响中枢神经系统，产生如心脏横纹肌瘤、鲨鱼皮斑、脱色斑、面部血管纤维瘤等病变，从而导致癫痫、认知障碍、孤独症等。
3、肾错构瘤的治疗手段
直径不超过4CM的肾错构瘤可以不进行手术切除，但需密切观察。
大于5CM的肾错构瘤的主要治疗手段的切除手术，其中保留肾单位手术（NSS）逐渐推广到肾错构瘤的治疗上，肿瘤位置不宜进行保留肾单位手术，行肾脏减瘤手术或栓塞治疗。
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