毛细血管内增生性肾炎,一般指由溶血性链球菌感染引起的急性肾小球肾炎。其病理表现与其名称相同,即毛细血管细胞增殖。如急性内皮细胞增殖、中内皮细胞和系膜细胞增殖,以及浸润多形性中性粒细胞,导致毛细血管腔狭窄甚至阻塞,到中、晚期系膜细胞增生严重,可伴有多种新月体的形成。儿童和青少年在发病前上呼吸道感染发生率较高,是一种自限性疾病,大部分在8周内痊愈,但也有少数约1%发展为CKD,甚至ESRD。
一、病理特征
1、光镜
毛细血管内细胞增生,如内皮细胞、系膜细胞、浸润的中性粒细胞等,毛细血管腔狭窄;
2、免疫荧光
IgG伴或不伴C3沿毛细血管壁沿颗粒样沉积、星形、花瓣样改变;
3、电镜
肾小球内脏层上皮细胞下可见大量的驼峰样电子致密沉积。
二、鉴别诊断
1、继发性毛细血管内增生性肾小球肾炎
如毛细血管内增生性IgA肾病、毛细血管内增生型狼疮性肾炎、毛细血管内增生型乙肝相关性肾炎等,需要通过免疫荧光、临床病史和实验室检查加以鉴别。
2、C3肾小球病变
对于仅在荧光下由C3沉积的毛细血管内增生性肾小球肾炎,有必要对近年来提出的C3肾小球病变进行鉴别,因为少数C3肾小球病在脏层上皮细胞下也会出现驼峰样免疫复合物沉积,但数量不像毛细血管内增殖性肾小球肾炎的数目大。
3、肾小球肾炎引起的非溶血性链球菌感染
如葡萄球菌或肺炎链球菌感染等,也可发生前驱感染,但其临床过程和病理变化与典型的毛细血管内增生性肾炎不同,如葡萄球菌致肾小球肾炎,免疫荧光以IgA为主,电子沉积物主要沉积在系膜区,常伴有皮下沉积。典型的内脏上皮细胞下没有驼峰状致密物质。
4、恢复期的毛细血管内需注意鉴别轻~中度系膜增生性肾炎,可根据临床病史、病程和实验室检查加以鉴别。
5、膜增生性肾小球肾炎
两者一般都会出现毛细血管增生,严重的毛细血管内增生性肾小球肾炎也可引起节段性双迹征,但不如膜增生性肾炎的双迹征严重,补体C3减少,有时在形态上难以区分,如有必要,可通过电镜或临床病程及实验室检查进一步鉴别。
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