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杨海弟 主任医师 教授 中山大学孙逸仙纪念医院 耳鼻喉科
摘要：10来岁的小男孩在出生时便诊断为双侧耳廓畸形，伴双耳听力下降。于几年前外院行“双侧中外耳成形术”，因听力下降来我院诊治，父母主诉可与人正常沟通，有时需要手势替代交流。为了制定适合小男孩的听力重建方案，我们予以相关的听力学检查，结果提示左右耳中重度听力下降，最终结合影像学等检查，决定给小男孩左侧植入骨锚式助听器，术后一个月开机复查，结果提示听力明显改善，言语沟通能力增强。
【基本信息】性别：男，年龄：11岁
【疾病类型】小耳畸形
【就诊医院】中山大学孙逸仙纪念医院
【就诊时间】2022年2月
【治疗方案】左侧骨锚式助听器植入术（BAHA ATTRACT）
【治疗周期】住院治疗4天
【治疗效果】术后无并发症，复查听力及言语识别率明显提高
一、初次面诊
患者家属向医生讲述在患儿在出生时即诊断为双侧耳廓畸形，外耳道闭锁，导致双侧听力下降，在五年前已在外院接受双侧耳廓重建。
但是随着年龄的增长，渐渐发现患者听力问题对生活造成了影响，在嘈杂的环境，患儿会分辨不了声音，发音也不标准，导致无法与人正常沟通交流，为了给予他更好的听觉能力，改善生活，为进一步治疗诊断，故来我院就诊。
经过查体，发现该患儿在行双侧耳廓重建术后，恢复较好，外耳道通畅，但是较狭窄，双侧鼓膜无法观察到，也无耳部流血流脓的现象，后行相关听力学辅助检查。
二、治疗经过
为了进一步检测听力的状况，患者入院后立即进行了纯音测听术前检查、ABR及Bone-ABR的测试。纯音测听术前检查结果显示右侧气骨导听力正常，平均纯音阈值为69dbhl，提示中重度混合性听力下降；左耳气骨导听力正常，平均纯音阈值为68dbhl，提示中重度传导性听力下降。
通过纯音测听结果我们了解到了患者基本的听力情况后，为了制定适合患者最佳的听力重建方案，我们对其进行了ABR及Bone-ABR的测试。行Bone-ABR检查后，我们发现患者左侧骨导反应阈值在20dBHL，且属于正常反应，这意味着患者能够通过骨导传声的方式，使听力达到基本与正常人一致，这令患者家属十分欣喜。
患者在发现耳部畸形要及时到医院就诊，可以通过矫形器矫正的。这种方法是在患者外耳廓结构完整，形态不正常的情况下通过外力的方式进行矫正，一般需要在30天内进行干预矫正。因此我们向患者家属介绍了通过手术方法在患者左侧置入骨锚式助听器，该方案能够明显地提高患者的听力水平，且该手术风险较低，住院时间短，患者家属在我们的介绍下接受了手术方案。
三、治疗效果
术后我们予以患者预防感染、雾化、祛痰等处理。查房过程中，患者左侧助听器植入区域疼痛好转，也无面部麻木，无发热等不适症状；生命体征稳定，左侧切口对位良好，周围皮肤也没有明显水肿，红肿，住院4天后出院。
在术后一个月开机复查，发现伤口恢复尚可，在佩戴助听器术后复查结果中，我们可以清楚地看到该患者在40db时言语识别率就可以达到100%，说明他在日常生活中与人交流已经基本没有什么问题了。
治疗费用：
手术费：7000-7500元；
检查费：25元；
住院费：10000-13000元；
其他费用：5000-5800元；
医保报销比例：30%左右。
四、注意事项
1、出院后要注意预防感冒，注意休息，同时要避免剧烈运动，防止碰撞到伤口，按时服用药物。
2、有发生不适症状立即复诊，在术后要注意观察患者的听觉反映情况，记录患者的变化，同时要定时进行言语康复评估训练。
3、注意耳朵的卫生，尽量不要让耳朵进水，如果要游泳尽量戴上防水的耳塞，耳朵一旦进水后，侧头让水流出来，擦干即可。
4、饮食上合理搭配，少食多餐，多吃蔬菜水果，饮食宜清淡，戒除烟酒，禁食辛辣刺激性食物。
五、个人感悟
小耳畸形是一种出生时具有的耳廓畸形，一般情况下，耳廓会呈现出严重的发育不全，没有正常的耳廓标志形态，耳区仅见挛缩，畸形的小软骨团块及异位的耳垂。常伴有外耳道闭锁或缺失。
在本案例中，患者出生时即诊断为双侧耳廓畸形，外耳道闭锁，随着年龄的增长，听力下降对患者生活造成了影响，导致无法与人正常沟通交流。如果孩子超过了最佳的无创矫正时间或无法满足无创矫正的条件，有几种方法可以治疗，一种是耳再造，一种是 5D义耳进行过渡。
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