摘要:13岁时,患儿突发双眼视物模糊,而且孩子经常反复口腔溃疡,每次多个溃疡,面积大,位于口腔任何位置。在当地医院眼科检查就诊,虽然有好转,但反反复复,2月后再次复查眼底,发现患儿视力迅速下降,其父母带患儿来我院求医。经过详细诊断,考虑白塞病可能性大。给予药物治疗一段时间后,患儿左眼视力逐步好转,顺利出院。
【基本信息】性别:女,年龄:14岁
【疾病类型】白塞病,贝赫切特病
【就诊医院】广东省第二人民医院
【就诊时间】2020年6月30日
【治疗方案】激素、沙利度胺、甲氨蝶呤、生物制剂药物治疗
【治疗周期】长期
【治疗效果】左眼视力逐渐恢复,治疗三个月后已达1.0,治疗效果好
一、初次面诊
2020年的一天,我接诊了一位14岁的患儿。经了解,患儿13岁时,突发双眼视物模糊症状,尤其是右眼,还伴眼红、疼痛。其父母带她在当地医院眼科检查诊断是双眼葡萄膜炎,给予激素、环孢素等治疗后虽然有好转,但反反复复,2月后再次复查,眼底造影提示“玻璃体混浊、黄斑水肿、视网膜增厚”、“视网膜血管弥漫性渗漏”,视力迅速下降,迅速来我院求医。
来我院时,患儿视物距离只有10cm,右眼只有感光,后来反复询问其父母,了解到患儿近5年常有口腔溃疡,约1-2月发生1次,多为单个,偶有2~3个同时出现,考虑白塞病可能性大。
二、治疗经过
入院后,患儿完善了相关检验检查,我发现患儿血沉、CRP、细胞因子等炎症指标都明显升高,自身免疫抗体阴性,再结合患儿父母陈述的病史,患儿近5年常有口腔溃疡,约1-2月发生1次,多为单个,偶有2~3个同时出现。所以,诊断患有白塞病。
我与患儿父母详细沟通了患儿的病情以及后续的治疗方案后,他们表示会积极配合治疗。根据国际最新的白塞病诊疗指南,完成安全性评估后,我开始给患儿用上合适剂量的糖皮质激素、甲氨蝶呤、沙利度胺及生物制剂强化治疗。其中,甲氨蝶呤是儿童最常用的免疫调节药之一,作用广泛,常用于治疗关节炎、皮肤黏膜等病变,可长期小剂量服用,不过它也会有一些不良反应,如骨髓抑制、肝损害及消化道症状等。沙利度胺常用于治疗口腔粘膜、皮肤病变,有时会出现嗜睡、便秘、神经炎等不良反应,因其有致畸作用避免用于备孕妇女。关于生物制剂,种类很多,针对不同的病变情况可以有不同的选择,常用的是单抗类肿瘤坏死因子拮抗剂,在难治性葡萄膜炎、视网膜血管炎、肠溃疡、血管病变等情况中疗效较好,安全性较高。
在以上药物的综合治疗下,患儿双眼视力迅速改善。
三、治疗效果
治疗一段时间后,患儿左眼视力逐步好转,顺利出院。治疗第3个月时,左眼视力已达1.0,不过右眼就稍微差点,但还是可以正常上学、读书。患儿顺利完成这次治疗,孩子有了继续求学的希望,我很开心使患儿有重现光明的机会,让她可以继续欣赏这明媚的世界,而且,她还是妥妥的学霸呢。
治疗费用包括:住院检查费7000元,门诊检查费300元/月,药费2000-4000元/月。医保报销比例:50%-60%
四、注意事项
1、提醒家长,如果孩子频繁发生口腔溃疡,频率密于2-3月一次,且每次溃疡面积大,每次多个,位于口腔里任何位置,需警惕白塞病可能。如果伴随皮肤毛囊炎、结节性红斑、外生殖器溃疡或肛周皮肤,应及时到风湿免疫科就诊。
2、口腔溃疡的背后隐藏着内脏受损,常见如眼炎、心脏瓣膜病变、胃肠道溃疡、静脉血栓、动脉瘤、脑神经病变等等,可致盲,甚至致命。早发现,并且得到合适的治疗,对预后至关重要。
3、一旦疑诊白塞病,应注意避免熬夜,避免用眼过度,减少眼炎诱发因素。存在视力差的患者注意自我保护,做好安全防护措施。
4、平时做好口腔清洁、个人卫生,注意清淡饮食,多进食青菜瓜果,保持充足睡眠,戒烟限酒。
5、治疗期间需注意保护皮肤,避免着凉,预防感染。
五、个人感悟
来自白塞联盟的统计数据,儿童期起病的白塞病患者,平均起病年龄11岁,最小记录7月龄就开始出现口腔溃疡,平均延迟诊断时间约3-5年。其中引起眼炎约占25-40%,神经系统和眼部疾病是致残的主要原因,而累及心脏瓣膜、血管病变是主要致死因素。
本案例的患儿因双眼视物模糊就诊,如果忽略了口腔溃疡的表现,将难以诊断。因此,详细的病史询问很关键,明确诊断,给予了患儿合适的药物治疗,才能有所成效。
在此提醒广大患者,白塞病很容易被漏诊,大部分患者刚开始出现口腔溃疡时,并不会引起重视,直到出现严重器官损伤时才会求医,这样容易影响病情治疗,有此病症应及时就医。
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