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董航明 主任医师 南方医科大学南方医院 呼吸与危重症医学科
摘要：患者无明显诱因出现活动后气促，伴有咳嗽咳痰，有雷诺现象，无发热，无胸闷、胸痛、心悸，无关节肿痛、口干眼干、吞咽困难、四肢肌肉无力、光过敏、脱发等不适。到当地人民医院就诊，查胸部CT显示双肺有炎症，予以莫西沙星治疗，患者症状一直没有好转，患者转入我院继续治疗。我院门诊拟以皮肌炎相关间质性肺炎，系统性硬化症，收入我科住院治疗。患者入院后予完善血气分析、胸片等检验检查，考虑目前肺部间质性病变稳定，无明显进展，请风湿免疫科会诊。辅以药物对症支持治疗。现患者一般情况良好，经上级医师同意，于今日好转出院。
【基本信息】性别：男，年龄：45岁
【疾病类型】肺纤维化
【就诊医院】南方医科大学南方医院
【就诊时间】2022年2月
【治疗方案】泼尼松+吡非尼酮+尼达尼布。辅以抑酸护胃、补钙、抗炎等对症支持治疗
【治疗周期】药物治疗1个月，长期随访
【治疗效果】现患者一般情况良好，予以好转出院
一、初次面诊
患者无明显诱因出现活动后气促，轻度活动及说话时感气促，休息后好转，伴有咳嗽咳痰，痰量较少，晨起第一口痰为脓痰，其余为粘白痰，有雷诺现象，无发热，无胸闷、胸痛、心悸，无关节肿痛、口干眼干、吞咽困难、四肢肌肉无力、光过敏、脱发等不适。到当地人民医院就诊，查胸部CT示：考虑双肺炎症，予以莫西沙星治疗，自觉症状无好转。后又出现双手手指肿胀，皮肤紧硬、不易提起。患者转至我院住院治疗。门诊拟以皮肌炎相关间质性肺炎，系统性硬化症，收入我科住院治疗。
二、治疗经过
患者收入我院后查胸部CT显示双肺弥漫性病变，考虑为间质性肺炎，以双肺下叶为主；双侧胸膜增厚；纵隔及双侧腋窝多发肿大淋巴结，考虑为间质性肺炎、多发淋巴结炎症，予吡非尼酮抗纤维化+糖皮质激素抗炎+泼尼松片，辅以护胃、补钙等对症支持治疗，治疗后患者出现双手麻木，遇冷发紫发白，后潮红，后患者面部新发散在红色斑丘疹、胸前、颈部、后背皮疹较前增多，轻度瘙痒感，无肌痛肌无力，眼红眼痛，口干眼干，胸痛、心悸、肌痛肌无力等其他不适。予盐酸萘替芬软膏外用后皮疹逐渐消退，现患者仍有气促、咳嗽、咳痰，咳白色黏痰。门诊拟已皮肌炎相关间质性肺炎，系统性硬化症收入我科住院治疗。
收入我科室后，继续完善血气分析、胸片等检验检查，考虑目前肺部间质性病变稳定，无明显进展，请风湿免疫科会诊，遂调整治疗方案：泼尼松+吡非尼酮+尼达尼布。辅以抑酸护胃、补钙、抗炎等对症支持治疗。停用吡非尼酮前再次复查胸部CT、血气分析、肺功能、6分钟步行试验等。现患者一般情况良好，经上级医师同意，于今日好转出院。
三、治疗效果
患者入院后予完善血气分析、胸片等检验检查，辅以抑酸护胃、补钙、抗炎等对症支持治疗。拟停用吡非尼酮前再次复查胸部CT、血气分析、肺功能、6分钟步行试验等。现患者一般情况良好，经上级医师同意，于今日好转出院。叮嘱患者出院后，继续服尼达尼布联合吡非尼酮。患者复查后，病情稳定，对于治疗效果非常满意。
治疗费用：检查费500-600元；住院费2000-3000元；其他费用1000-2000元。
四、注意事项
1.出院后继服尼达尼布、联合吡非尼酮治疗间质肺，拟停用吡非尼酮前再次复查胸部CT、血气分析、肺功能。
2.出院后继续口服泼尼松、骁悉治疗系统性硬化症及皮肌炎，切勿私自停药。
3.继续使用塞来昔布控制关节炎、强直性脊柱炎，建议患者出院后风湿免疫科门诊就诊，继续规范治疗。
4.如有不适及时就诊。注意休息，加强营养；避免去人多的场所，注意预防感染；遵嘱服药，不适复诊。
五、个人感悟
肺纤维化是多种原因导致的，以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质沉积啊、肺组织结构破坏为特征的间质性肺疾病的终末期肺脏改变。主要表现为干咳、进行性加重的呼吸困难。可伴有食欲减退、体重减轻、消瘦、乏力等非特异性全身症状。如果有以上症状，一定要及时就诊于呼吸内科，一般情况下，医生结合肺纤维化的特征性表现和影像学检查，尤其是胸部高分辨率CT检查后，即可明确诊断。医生根据个人情况选择最合适的方式进行治疗。一般有药物治疗、手术治疗。
本案例的患者发现得早，治疗得及时，现在情况良好。在术后，患者家人要重视对肺纤维化患者的心理护理，家庭氧疗及康复训练。关注患者每日症状，当出现咳嗽、黄痰、发热、呼吸困难加重等症状时，应及时到医院就诊，预防肺纤维化急性加重的发生。
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