摘要：58岁的雷女士，因20余天前患者无明显诱因再发口腔溃疡，逐渐加重，伴咽痛，有张口受限、吞咽困难。4天前开始出现腹部、腰部、双下肢及头皮处多发水疱等入院。通过体格检查、血常规、皮肤活检和血清学经检查确诊为自身免疫病。雷女士经药物治疗后，不适症状明显好转，对治疗效果甚是满意。
【基本信息】性别：女，年龄：58岁
【疾病类型】自身免疫病
【就诊医院】广东省第二人民医院
【就诊时间】2021年12月13日
【治疗方案】应用秋水仙碱抗炎、甲泼尼龙、沙利度胺、硫唑嘌呤、巴瑞替尼等药物进行治疗
【治疗周期】住院治疗14天，定期复查
【治疗效果】经药物治疗后，四肢肌力、肌张力正常。
一、初次面诊
2021年12月13日，雷女士在家人的陪伴下来到我的诊室。经过沟通得知，雷女士于2019年开始无明显诱因出现口腔颌面部溃疡，伴有吞咽、咀嚼轻度受限，伴有疼痛，无畏寒、发热，起初未予以重视，口腔溃疡反复发作，伴有口腔颌面部、舌部黏膜糜烂破损，伴有咽痛，咳嗽、咳少量白色粘液痰，口腔溃疡创面愈合慢，吞咽、咀嚼受限。2019-03-07起多次于我院住院治疗，诊断为“天疱疮”，予药物治疗后症状好转出院，但未坚持规律用药治疗。20余天前患者无明显诱因再发口腔溃疡，逐渐加重，伴咽痛，有张口受限、吞咽困难。4天前开始出现腹部、腰部、双下肢及头皮处多发水疱，遂至我院门诊就诊，拟“天疱疮”收入我科。
自身免疫病有遗传倾向，如家族成员中有确诊患者，发病风险将偏高。雷女士父母已故，遗传史不明确。不过其兄弟姐妹及子女健康，无遗传性、免疫性和精神性疾病，未患有与患者同样的疾病。此外，感染、激素分泌异常、服用药物、接触有毒物质、手术、外伤等都可能会引起机体自身反应性淋巴细胞活化，引发自身免疫性疾病。雷女士平素身体一般，但是没有肝炎、结核，高血压、冠心病、糖尿病等慢性病史，也没有手术史、外伤史、输血史，过敏史等。本次入院系因再发口腔溃疡加重，伴全身多发水疱样皮疹，考虑为平素未规律用药，导致病情复发活动相关。
二、治疗经过
入院后，我仔细为雷女士做体格检查，继续完善相关检查，血常规和淋巴细胞绝对值异常；肾功能、血糖、血脂大致正常。降钙素原、糖化血红蛋白、感染8项和女性肿瘤12项未见异常。血沉升高，免疫7项异常。口腔分泌物里可见找到革兰氏阳性球菌、 革兰氏阳性杆菌、找到革兰氏阴性杆菌，未找到真菌。单纯疱疹病毒1IgG抗体升高。
根据雷女士的具体病况，给予甲泼尼龙片、硫唑嘌呤、巴瑞替尼调节免疫；免疫抑制剂与甲泼尼龙片的联合使用，可以提高疗效并减少糖皮质激素用量，增加治疗效果。再给予秋水仙碱片抗炎，沙利度胺片调节免疫，促进口腔溃疡及水疱愈合。同时予替普瑞酮胶囊护胃，阿法骨化醇片和碳酸钙D3片改善骨代谢，复方磺胺甲恶唑片预防卡氏肺孢子虫感染等对症治疗。
三、治疗效果
雷女士入院后进行了积极的对症及免疫调节治疗，口腔溃疡好转，躯干及四肢多处水疱结痂，无畏寒、发热、咳嗽等不适，二便正常。入院第14天，雷女士口腔溃疡好转，躯干以及四肢没有新发皮疹，精神状态佳，遂通知其家属可办理出院手续。
治疗费用：
检查费：2000-4000元；
住院费：2000-3000元；
其他费用：2000-3000元。
四、注意事项
1.观察病情：观察患者的皮肤损害是否逐渐消退，有无继续加重等情况，若出现，应及时就诊。
2.心理疏导：患者治疗所需时间长，皮肤损害影响美观，要及时心理疏导，鼓励患者。
3.复查：1个月后返回风湿免疫科门诊复诊，请提前预约挂号，并于当天8:00前空腹到达门诊抽血。
4.用药：患者不要擅自停药或换药，也不要随意改变用药量。如果感觉目前药物无效，可咨询医生调整用药方案。
5.皮肤护理：未经医生允许，不要随意挑破水疱，水疱若自行破溃，可用干的无菌棉球擦拭；；用过热的水泡澡；在洗澡和给伤口换药时，动作要轻柔，不要碰触伤口；床单、帅、浴巾、衣物等要勤洗勤换。
五、个人感悟
天疱疮是一组自身免疫性皮肤病，由于自身免疫系统异常导致的表皮细胞松解。糖皮质激素是治疗的首选药物。初始剂量需根据类型、损害范围、严重程度而定，若于各种原因延误了治疗，皮疹广泛的，去专科医院，必要时住院治疗。
本文的主人公雷女士，因20余天前患者无明显诱因再发口腔溃疡，逐渐加重，伴咽痛，有张口受限、吞咽困难。4天前开始出现腹部、腰部、双下肢及头皮处多发水疱来医院就诊，在门诊雷女士积极配合医生，经过一系列临床检查和医生判断，诊断雷女士为天疱疮。经对症药物治疗后明显好转，同时嘱咐患者积极配合医生的治疗，定期复查，监测病情。
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