无法根治的“干燥综合征” 这些药物有疗效

来源：医联媒体

: 郭欣副主任医师 广东省第二人民医院风湿免疫科

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摘要：43岁的赵女士，因自行停用羟氯喹后出现反复咽痛，伴右足背出现瘀斑，性格改变较前加重、口周偶有破溃入院。通过专科检查、血常规、血沉、免疫球蛋白和自身抗体谱确诊为干燥综合征。其治疗目的主要是缓解患者症状，延缓疾病进展和保护内脏器官。赵女士经药物治疗后不适症状明显好转，对治疗效果甚是满意。

【基本信息】性别：女，年龄：43岁

【疾病类型】干燥综合征

【就诊医院】广东省第二人民医院

【就诊时间】2021年8月10日

【治疗方案】常规手术切除标本基本套餐，术后应用甲泼尼龙片、硫酸羟氯喹片、环孢素口服溶液、碳酸钙D3片和替普瑞酮胶囊等对症治疗

【治疗周期】住院治疗13天，定期复查

【治疗效果】经手术和药物治疗后，情绪改善，无发热、眼干等不适

一、初次面诊

2021年8月10日，赵女士来到我的诊室，自述2018年开始无明显诱因陆续出现多发龋齿，当时未予重视。于2021年7月因左侧额颞顶枕部慢性硬膜下血肿，脑疝于我院神经外科住院，术后性格改变，情绪易激动，住院期间查血小板计数仅8*10^9/L，抗核抗体1:1000颗粒型，抗nRNP弱阳性，抗SSA、抗SSB、抗Ro-52均3+，诊断“免疫性血小板减少”，后予免疫球蛋白冲击治疗后，血小板恢复至正常，我科会诊考虑“干燥综合征？”建议转科进一步诊疗。但患者拒绝转科并要求出院，出院后不规律使用“硫酸羟氯喹”治疗。2021-08-08来我院复诊，家属诉约1周前自行停用羟氯喹后出现反复咽痛，伴右足背瘀斑，性格改变较前加重，现为求进一步诊治收入我科。发病期间，口周偶有破溃，无光过敏、脱发，无口干、眼干，无肢端发作性青紫，睡眠较差。进一步了解，既往患有鼻咽癌，对头孢过敏。

二、治疗经过

入院后，仔细为赵女士做查体，口腔多发龋齿；右足背和左上臂分别见一直径3cm、1cm大小的青紫瘀斑，全身浅表淋巴结未及肿大；四肢各关节未见肿胀，无压痛，活动无受限；脊柱无畸形，生理弯曲存在，腰部、颈部活动无受限；四肢肌力、肌张力正常。查血常规回报白细胞1.77*10^9/L、中性粒细胞0.84*10^9/L，血小板64*10^9/L、血红蛋白97*10^12/L，提示三系减少，免疫球蛋白G 24.2g/L，血沉上升；尿、大便常规未见异常；自身抗体谱提示抗核抗体、RF、CCP、SSA、SSB、Ro-52均阳性，直接抗人球蛋白试验呈阳性。入院次日行骨髓穿刺术，结果提示取材部分血稀，血小板减少；并行唇腺活检检查，病理回报（唇腺）送检5枚涎腺小叶，间质散在丰富淋巴、浆细胞浸润，可见1个淋巴细胞浸润灶形成。再结合赵女士的临床表现，可明确诊断为干燥综合征。

仔细与赵女士沟通治疗方案，并详细讲述了本病目前尚无根治方法，主要为替代和对症治疗。治疗目标是缓解患者症状，延缓疾病进展，防止因长期口眼干燥造成的局部损伤，防止系统损害。遂给予甲泼尼龙控制炎症反应；硫酸羟氯喹片和环孢素调节免疫，控制病情发展；碳酸钙D3片补钙，减少糖皮质激素对骨质的影响；并予替普瑞酮胶囊护胃，盐酸多奈哌齐胶囊改善认知，丙戊酸钠片抗癫痫，奥氮平稳定情绪，氯化钾补钾等对症治疗。2021年8月23日，经治疗后患者口周破溃愈合，未出现新发瘀斑，复查血常规提示白细胞、血小板、血红蛋白均较前好转，身体恢复良好，且精神状态佳，遂通知其家属可办理出院手续。

三、治疗效果

经治疗后，血液系统异常好转，情绪较前稍改善，无发热、眼干、口干、关节痛等不适，一般情况好，准许出院，出院以后，再三叮嘱赵女士规范服药，定期复查，不适时随诊。

治疗费用：

手术费：500-600元

检查费：5000-10000元

住院费：1000-2000元

其他费用：4000-5000元

患者无医保，全部自费。

四、注意事项

1、作息规律、注意休息、避免受凉，避免跌倒、负重、劳累、剧烈运动。

2、避免辛辣、刺激的食物，饮食清淡，适当多吃新鲜果蔬，保证每日能量供给，有吞咽困难的患者可进食流质的食物。

3、1周后复查环孢素血药浓度、血常规、电解质、肝肾功能、免疫七项、ESR等指标。耳鼻喉科、神经内科随诊。

4、1月返回风湿免疫科门诊复诊，请提前预约挂号，并于当天8:00前空腹到达门诊抽血。

5、咀嚼无糖口香糖、含服酸柠檬或麦芽糖含片、使用加湿器都可以缓解口干症口状。保持口腔清洁，经常用含氟的漱口液漱口，减少龋齿和口腔继发感染的风险。

五、个人感悟

干燥综合征，是一种主要侵犯唾液腺和泪腺的慢生炎症性自身免疫性疾病，以口、眼干燥为常见症状。此外，本病还会影响其他外分泌腺及组织器官，出现多种器官受累的临床表现；血清中存在多种自身抗体阳性，往往出现高球蛋白血症。目前尚无可以根治干燥综合征的方法，治疗目的主要是缓解患者症状，延缓疾病进展和保护内脏器官。

本文的主人公赵女士，因自行停药后出现反复瘀斑，口周破溃来医院就诊，经过一系列临床检查和医生判断，诊断为干燥综合征，经药物治疗后明显好转，同时嘱咐患者应保持口腔湿润、清洁，改善生活习惯，在医生指导下坚持用药，定期复诊。

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