血友病的诊断首先需进行一些细分的诊断,能明确轻中重,以至可将其分为重型、中间型、轻型、亚临床型这四个类型。重型患者因长期注射凝血因子,一部分患者会产生抑制物,因此在进行诊断时,还需要做抑制物的检查。确诊后患者不仅需要及时治疗,还需了解日常护理等方面的注意事项,以此更好的治疗血友病。
血友病的诊断
1、筛选试验
血小板计数正常,束臂试验为阴性,出血时间正常,血块回缩也较正常;纤维蛋白原定量正常,凝血酶时间正常,凝血酶原时间正常;凝血时间延长为本病的主要特征。
2、APTT实验
APTT延长通常提示内源性凝血因子出现了异常,要警惕血管性血友病可能性,需要做VWF及内源性凝血因子检测,疑难病例可以考虑做基因检查。
3、白陶土部分凝血活酶生成试验(KPTF)
此项检测属于过筛试验,操作过程极为简单,正常范围在31.5~43.5秒,延长超过正常对照10秒以上为延长,当Ⅷ、Ⅸ的活性30%时,即可延长,可以检测轻型病例。
4、简易凝血活酶生成试验(STGT)
有助于轻型、重型以及血友病A、B的诊断。
5、基因诊断
血友病分子水平存在着显著的遗传异质性,基因诊断是采用PCR来进行基因分析,可以有效的、精确的、快速的诊断出血友病。
血友病属于极为常见的一种遗传病。目前医学上,还没有具体的根治办法,现在以替代治疗为主,就是缺乏哪种凝血因子就补充哪种凝血因子。治疗原则为按需治疗和预防治疗,按需治疗就是当机体出血以后,再补充凝血因子,随后进行辅助治疗;预防治疗是在没有出血时就及时补充凝血因子,其给药途径为静脉注射。
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血友病的症状
血友病是一种由于遗传性凝血功能障碍而导致的出血性疾病。血友病在日常生活中是比较少见的,血友病患者身体中的凝血因子数量很少,所以血友病患者会出现严重的凝血障碍。那么如何判断血友病,得了血友病会出现哪些症... 详细»
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血友病的保健护理
血友病是一种主要由于血液中缺乏些凝血因子而导致出现严重凝血障碍的遗传疾病。血友病的治疗方式是通过药物治疗、手术治疗以及护理等来控制病情,从而达到出血后康复以及预防再次发作的效果。以下是一些有关血友病的... 详细»
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血友病的饮食
血友病患者的饮食,应注意以下几点:一、避免吃的食物:1、忌食鱼肉、海鲜、黑木耳等食物,因为这些食物具有抑制血小板聚集的作用,能加大病人出血症状,所以尽量不要吃。2、不能吃一些粗纤维的具有刺激性的食物,... 详细»