近日,一名48岁男性患者因“腹部肿块进行性增大3月余”来南方医院就诊,入院评估腹腔巨大占位性病变,范围约16.6 cm×13.5 cm×9.2cm,考虑间叶源性肿瘤性病变。腹主动脉三维增强CT扫描提示:1、腹腔巨大占位性病变及左侧腹腔多发团块状占位性病变;2、腹腔内肿块主要由腹主动脉、肠系膜下动脉分支供血,少部分由肠系膜上动脉分支供血。全身PET-CT提示: 1、中下腹部腹腔内及相邻腹膜后区见1个巨大不规则混杂密度肿块,似由多个肿块融合而成,内见稍低密度实性成分,斑点状钙化及脂肪密度影,代谢不均匀性增高,考虑为恶性肿瘤(脂肪肉瘤可能);病灶累及左侧肾周筋膜,病灶下缘紧贴膀胱上壁;2、左侧中腹部另见1个脂肪密度结节影,代谢轻微增高,多考虑为恶性肿瘤(脂肪肉瘤可能)。
传统影像学手段提示患者肿瘤体积较大、累积腹腔内重要血管和器官,这给手术治疗带来极大的挑战,如何进一步明确其与周围重要组织的复杂解剖关系、完善术前精确评估非常重要。近年来混合现实技术(Mixed Reality,MR)作为一种新型的数字化技术在医学领域发展迅速,因其具有虚实结合、实时交互等特性可以很好地克服上述劣势。在李国新副院长的带领下,南方医院普通外科胃肠亚专科手术团队(胡彦锋主任、郭伟洪副教授、林填医生及陈新华医生)基于患者原始CT数据进行MR重建,并还原了完整、立体、直观的三维图像,术前全方位观察了肿瘤的解剖位置及其与毗邻重要血管、器官的解剖关系。进一步组织南方医院全院多学科会诊(包括普通外科、泌尿外科、关节骨科、麻醉科、影像科及惠侨楼护理团队),讨论进行手术方案和围术期管理讨论,并制定了包括术前放置双侧输尿管-DJ的个体化手术方案。术中探查见下腹级盆腔一个约20cm巨大肿物,包膜完整,与周围脏器无粘连,遂行腹膜后肿物切除术,术中出血量仅50ml。术后患者恢复顺利,无并发症发生。术后病理提示:(腹膜后肿物)去分化脂肪肉瘤;2、自检血管切缘未见肿瘤组织。免疫组化:CK(-)、Actin(SMA)(-)、Desmin(-)、S-100(-)、CD34(血管+)、Vim(+)、SOX-10(-)、STAT-6(-)、CD68(-)、β-catenin(浆+)、Ki-67(+,约5%);(05#):MDM2(+)、CDK4(+)、S-100(-)、P16(+,约90%)。FISH检测:本例标本存在MDM2基因扩增,结果为阳性。
MR混合现实视觉系统是南方医院普通外科近年来力推的辅助智能工具,使抽象解剖从多角度、多层面进行立体呈现,帮助术者更直观地了解人体复杂的解剖结构。该例腹腔巨大去分化脂肪肉瘤切除的成功实施,代表着南方医院普通外科在腹腔镜巨大肿物的术前手术规划、围术期精细管理的丰富经验和先进手术手段的应用,造福广大患者。
脂肪肉瘤(liposarcoma, LPS)是最常见的软组织肉瘤之一,约占所有恶性间叶来源肿瘤的20%,其生物学行为呈低度恶性至高度恶性。根据2013 年世界卫生组织软组织肿瘤组织学分类,LPS可分为高分化脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤4 个亚型。其中去分化脂肪肉瘤是一种高侵袭性、预后较差的LPS(5年和10年生存率分别为51.5%和34.8%),多发于中老年人,绝大多数位于后腹膜和盆腔软组织间隙内,其组织学形态通常表现为未分化多形性细胞或梭形细胞。染色体12q13-15区域的高度扩增是去分化脂肪肉瘤的特征性基因表现,特征性的MDM2和CDK4癌基因扩增可以作为诊断标准。局部复发是最主要的死因,但是去分化脂肪肉瘤也能够发生远处转移,常见部位包括肺、肝、骨等,而根治性的手术切除是改善预后最重要的手段。(供稿:普外科)
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(通讯员:凌伟明、宁习源)
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骨肉瘤软骨肉瘤骨肿瘤
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