在临床上，EB是一组罕见的遗传性皮肤病，中文名称为大疱性表皮松解症。其是由非常脆弱的皮肤和反复发生的水疱形成，由轻微的机械摩擦或创伤引起。在过去的15-20年中，已经确定了大多数EB病例的13个主要基因，EB中的遗传错误导致粘附表皮至真皮的蛋白质缺陷。
一、EB是由什么引起的？
人体的皮肤有两层，外层称为表皮层，内层称为真皮层。通常，两层之间有“锚”，阻止它们相互独立移动。在有EB的人身上，两层皮肤缺乏将它们固定在一起的锚，并且任何在层之间产生摩擦的动作（如摩擦或压力）都会造成水疱和疼痛，EB的患者将疼痛与三度烧伤相比较。在许多国家，蝴蝶儿童是一个常被用来描述年轻患者的术语，因为他们的皮肤像蝴蝶翅膀一样脆弱。有时候，患有这种疾病的孩子也被描述为棉花婴儿。
二、EB的临床症状有哪些？
1、EB皮肤永远无法用正常力量正常愈合，慢性开放性伤口和广泛的瘢痕形成伴随着疼痛。每次EB皮肤受损，损害都是不可逆的，并且在一生中会产生毁容和残疾。一些严重的EB形式在婴儿期是致命的，其他则出现在年长的孩子和年轻人身上。
2、EB的慢性创伤，可导致由于疼痛和形成的广泛瘢痕组织而导致的流动性下降。反过来，疤痕会导致口腔或喉咙收缩，或者手部和脚部的“手套”畸形。例如，手术释放手指的益处由于瘢痕组织再次形成的持续时间有限。
3、对于某些类型的EB，内部粘膜受到影响，营养也可能受到影响，导致骨质疏松症，并且总体上无法茁壮成长。相当年幼的儿童，一般可以依赖于胃造口术或需要高度专业化的饮食。其中，有一种类型的皮肤癌鳞状细胞癌（SCC）是隐性营养不良（RDEB）。青少年和年轻人的主要死因是手术、放疗或化疗无效，它在EB患者中特别具有攻击性和侵袭性。
总之，大疱性表皮松解症（EB）是多年来在医疗实践中遇到的最具挑战性的病症之一。国际DEBRA正在为EB制定临床实践指南的长期计划，这些计划将有助于改善全球EB患者的临床和社会护理。
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