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齐殿君 副主任医师 副教授 中国医科大学附属第一医院 普通外科
马凡氏综合症是先天性疾病，表现特征有肢体细长、营养不良、骨骼异常等，该病为常染色体显性遗传，所以无论男女都有可能患此病，但是一般来说，该病多发于儿童时期。马凡氏综合症并无特殊的治疗方法，一旦发现，及时去医院进行相关的手术治疗。除了手术治疗之外，日常的保健护理也是有必要的，以下我就详细地介绍一下。
1，调整心态。患者常常会因为疼痛、情绪焦虑，导致交感神经兴奋从而导致血压迅速上升，这是很危险的，这时应给予患者镇痛剂或者镇静剂以保持患者情绪稳定。手术后，可能会出现意识异常或者时肢体活动障碍等现象，这时患者有可能会承受不了，出现烦躁不安的情绪，为避免安全意外发生，可加相关的保护性床栏或者约束带。面对患者这些紧张、焦虑等情绪，家人、朋友以及相关医护人员应给予患者更多的关心与爱护，多开导患者，积极面对疾病，帮助患者树立战胜疾病的信心。
2，良好的生活方式。平日里适当运动有利于提高患者的肌肉张力和心血管功能，所以适当锻炼对该病的患者来说是很有必要的。但是一定要注意，不可过量运动，要根据患者个人的情况，必须避免体力活动和长时间的过度运动，防止不必要的意外发生。过度疲劳会阻碍患者身体的康复，所以患者要有充足的休息不可长时间劳累。有规律的生活习惯是很重要的，患者不可酗酒，更不要吸烟，抽烟会破坏弹力蛋白，而恰恰这个弹力蛋白是因患有该病而缺少的，所以吸烟是绝对不可的。应早睡早起，平时多饮水，多去户外做适量锻炼，劳逸结合。
3，饮食护理。为避免手术之后恢复不良的风险，患者的日常饮食健康也同样重要。平日里饮食应该偏清淡滋润，宜多吃丝瓜、枸杞、芹菜等清凉食物。当然蔬菜水果必不可少，如常见的西瓜、橙子、雪梨等，还可吃些拌嘴，如话梅，青果子等。除了多饮水外，平日里还可喝些柠檬汁、酸梅汁等解渴饮料。同样，要忌口，忌吃辛辣刺激的食物，特别是油炸类食物，比如烧烤、汉堡等。但是要注意的是，也不可忌口太严，不然长期下去，反而会影响患者营养的吸收，不利于病情的好转。
马凡氏综合症的手术治疗相当复杂，但并不是不治之症，随着现代医学科技的发展，越来越多新的治疗方法应用，所以即使患此病，也不要放弃，要有一个积极乐观的心态面对该病，平日不可郁郁寡欢，一个良好的生活方式时非常有利于病情的康复的。
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