指导专家：中山大学孙逸仙纪念医院消化内科主任 王凌云教授
谈到吞咽困难，大多数人自然会想到食管癌、食管炎等食管疾病，但实际上，除了食管癌外，还有一些相对少见的食管疾病也会导致吞咽困难，贲门失弛缓症便是其中的一种疾病。近期，中山大学孙逸仙纪念医院消化内科成功为姚女士治疗少见病“贲门失弛缓症”，术后恢复良好。
食管末端呈“鸟嘴状”，贲门作祟致吞咽困难
39岁的广西人姚女士，近2年出现进行性吞咽困难，由最初的进食米饭出现吞咽困难，逐渐发展至饮水都出现吞咽困难，体重呈进行性下降。
2022年8月底，日渐消瘦的姚女士来到中山大学孙逸仙纪念医院消化内科就诊。入院后，王凌云教授团队经胃镜为姚女士排除了食管癌，进行食道吞钡检查发现食管扩张、造影剂通过贲门缓慢、食管末端狭窄呈“鸟嘴状”改变，进一步行胸部CT检查排除食管壁外纵膈内占位病变。最后，姚女士被确诊为“贲门失弛缓症”。
经充分沟通，消化内镜中心主任夏忠胜教授为姚女士进行POEM术（经口内镜下贲门肌切开术）后，姚女士吞咽困难症状完全消失。
近日，姚女士顺利出院，目前饮食已恢复正常，吞咽顺畅。
胃的“门将”致病原因不详
胃存在上下两个开口，上开口与食道相连，称为“贲门”；下开口与十二指肠相连，称为“幽门”。“贲门、幽门相当于胃的两大‘门将’，正常情况下松弛有度。当贲门松弛，食物就可以由食道进入胃；贲门缩紧，胃酸和胃内容物就可以被限制在胃内，不容易返流至食管内。”王凌云教授介绍道：“‘贲门失弛缓症’是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍引起的食管下端括约肌弛缓不全，食物无法顺利通过而滞留，从而逐渐使食管张力、蠕动减低及食管扩张的一种疾病。”
贲门失弛缓症的病因迄今不明，可能与基因遗传、自身免疫、病毒感染及心理社会因素等有关，其发病与食管肌层内神经节细胞变性、减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关。
吞咽困难系“贲门失弛缓症”典型症状
“贲门失弛缓症”的典型症状表现为吞咽困难、反流、胸痛、体重减轻，或因食物反流误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等呼吸道症状。
吞咽困难是“贲门失弛缓症”最常见、最早期的症状，起病多较缓慢，但亦可较急，初期吞咽困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。
反流是“随着吞咽困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来”。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量黏液和唾液。如并发食管炎、食管溃疡，反流物会含有血液。
胸痛可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后，疼痛发作有时酷似心绞痛。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反而逐渐减轻。
体重减轻与吞咽困难影响食物的摄入有关，病程长久者可有体重减轻，营养不良、维生素缺乏等表现。
多措并举确诊“贲门失弛缓症”！
“临床上，如怀疑为‘贲门失弛缓症’时，须行胃镜、食管造影、胸部CT、食管测压等检查。”王凌云教授解释道，贲门失迟缓症胃镜下表现为：
①食管内食物潴留；
②食管腔扩张，并有不同程度扭曲变形；
③食管壁可呈节段性收缩环；
④贲门狭窄，内镜通过贲门有阻力；
⑤贲门表面粘膜光滑。
此外，胃镜检查可排除器质性狭窄或肿瘤。值得注意的是，有时镜身通过贲门感知阻力不甚明显时易忽视该病。食管造影检查见食管扩张，食管末端狭窄呈“鸟嘴状”，狭窄部黏膜光滑，是贲门失迟缓症患者食管造影的典型表现。食管测压显示，贲门失弛缓症患者食管下端括约肌高压区的压力常为正常人的两倍以上，吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。同时，胸部CT检查可排除食管贲门外的占位病变压迫食管贲门而导致的贲门狭窄。
符合上述检查结果的患者即可诊断为贲门失弛缓症。
王凌云主任强调：“贲门失弛缓症确诊主要根据食道吞钡造影，但需行胃镜及胸部CT排除食管内外占位病变。”
守“胃”健康，多手段治疗“贲门失弛缓症”！
王凌云教授介绍：“‘贲门失弛缓症’的治疗方式多样，包括但不限于药物治疗、内镜治疗及外科手术治疗等。”
药物治疗有舌下含硝酸甘油片，口服钙抗拮剂硝苯地平等，但临床效果不佳。内镜治疗包括内镜下球囊扩张术和POEM术，POEM术通过内镜下切开贲门环形肌，最大限度地恢复食管的生理功能并减少手术的并发症。POEM术具有无皮肤切口、创伤小、恢复快、疗效可靠、不易复发等特点，是目前治疗贲门失弛缓症的最佳选择。据悉，中山大学孙逸仙纪念医院消化内镜中心已开展贲门失弛缓症的内镜下治疗达数百余例，其中多数患者行POEM术均取得了满意的效果。如果以上治疗效果不理想，可以考虑外科手术治疗，如胸腔镜或腹腔镜下Hellen术等。
专家简介：
王凌云，消化内科主任医师、博士研究生导师，博士后合作导师，医学博士。现任中山大学孙逸仙纪念医院消化内科主任、门诊办公室主任。获羊城好医生、广州实力中青年医生、岭南名医等荣誉称号。2013年以访问学者身份到美国华盛顿医疗中心消化内科进修学习。中华医学会消化病分会消化疑难重症诊治与临床思维协作组委员；中华医学会消化病分会消化内镜分会大肠镜学组委员；广东省医学会肝病学会免疫肝学组副组长；广东省医院协会门急诊管理专业委员会副主任委员；广东省医药质量管理协会消化与消化内镜专委会副主任委员；广东省中西医结合学会整合肝肠委员会副主任委员。在国内外专业学术杂志上发表高水平论文多篇，主持广东省自然科学基金及广州市科创委重大专项民生科技项目等。擅长自身免疫性肝胆胰疾病、疑难肝病（药物性肝病、妊娠期肝病、病毒性肝炎）及消化道肿瘤的诊治，尤其对IgG4相关肝胆胰疾病及结肠癌肝转移的治疗积累了丰富的临床经验。研究方向为药物性肝病及自身免疫性肝胆胰疾病的诊治，结肠癌肝转移的发病机制及其诊治。
夏忠胜，中山大学孙逸仙纪念医院消化内科主任医师、博士研究生导师。医学博士，曾以联合培养博士生的身份留学美国佐治亚医学院。主持国家自然科学基金、广东省自然科学基金多项，发表学术论文70余篇，其中SCI论文20余篇。中华医学会消化病学分会肿瘤协作组委员、中国医药教育协会炎症性肠病专业委员会常委、广东省药学会炎症性肠病学组副组长、北京医学奖励基金会炎症性肠病专家委员会委员、广东省基层医药学会消化及消化内镜专业委员会副主任委员、广东省消化内镜学会小肠镜学组副组长、广东省医学会肝病学分会委员、广东省健康管理学会胰腺疾病专业委员会常委、广东省中西医结合学会整合肝肠病学专业委员会常委、广东省医学会消化病学分会微生态学组委员。擅长炎症性肠病的诊治和内镜下治疗。
（通讯员：刘文琴、黄睿）
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