今年49岁的罗先生患有肥厚型梗阻性心肌病，心脏彩超检查显示左室流出道梗阻。罗先生转诊到中山大学孙逸仙纪念医院后，该院党委书记、心血管内科主任王景峰教授采用心脏超声引导下经皮腔内射频消融治疗，精确定位肥厚的室间隔，为罗先生消除心肌肥厚。目前罗先生康复良好，已顺利出院。
青少年心脏性猝死“元凶”之一
来自广东江门的罗先生两年前开始出现胸闷、呼吸困难、气短不适，活动耐力较前明显下降，期间还因黑朦发生跌倒，所幸未出现意外。3个月前，罗先生感觉上诉症状加重，严重影响到正常生活。到当地医院就诊时，心脏彩超发现左室流出道狭窄、室间隔肥厚，建议到上级医院进一步诊治。来到中山大学孙逸仙纪念医院后，罗先生确诊患有肥厚型梗阻性心肌病，心脏彩超显示左室流出道梗阻，需要住院进一步治疗。
王景峰教授介绍，肥厚型梗阻性心肌病是一类致残、致死率高的遗传性心肌病，因心脏室间隔异常肥厚，导致左室流出道梗阻和射血受阻，引起胸闷、呼吸困难等症状，梗阻越重，临床症状越重，预后也越差，这也是青少年心脏性猝死最常见的原因之一。
肥厚型梗阻性心肌病该如何治疗呢？王景峰教授表示，部分患者可通过药物可改善呼吸困难等症状，但药物作用有限，且受到诸多限制。外科室间隔减容手术被认作是非药物治疗的“金标准”，通过切除部分心肌达到减少及解除流出道梗阻，但该手术需要开胸，创伤及房室传导阻滞风险相对较高。
“除此之外，室间隔酒精化学消融手术也是一种治疗手段。手术中经导管将无水乙醇选择性注入间隔支动脉诱发室间隔坏死，能改善症状，成为一种替代外科室间隔减容手术的非药物治疗方法。”王景峰教授介绍，酒精化学消融术的前提是冠脉有间隔支，而间隔支动脉存在一定的解剖变异，不是总与梗阻部位相匹配，所以有一部分患者不宜使用酒精化学消融术，罗先生就是这样的例子。另一方面，酒精化学消融术中存在无水乙醇向非间隔支动脉渗漏造成灾难性后果的风险，也在一定程度上限制其使用。
精准射频消融为治疗提供新思路
罗先生住院后，经过冠脉造影排除了冠心病。基于罗先生的病情及后续诊治策略的选择，王景峰教授组织心内科、心外科、影像科、心脏超声行多学科疑难病例讨论（MDT）后，考虑罗先生的冠脉造影未见明显间隔支，无法进行酒精化学消融，同时心外科考虑未达到手术适应症，决定采用心脏超声引导下经皮腔内射频消融治疗消除心肌肥厚。
“射频消融应用于心律失常已有20余年，将射频能量导入心肌，可以造成局部心肌的凝固性坏死，这一原理为肥厚型梗阻性心肌病的治疗提供了新的思路。”王景峰教授介绍，从首次报道用于治疗肥厚型梗阻性心肌病以来，经皮腔内射频消融治疗不受冠脉解剖限制，具有创伤小、恢复快、不需全麻、风险相对较低等特点，近年来研究表明，射频消融治疗可明显降低左室流出道压力阶差，缓解梗阻症状。
经过精心的术前准备后，在王景峰教授的指导下，该院心律失常亚专科主任谢双伦教授熟练运用心腔内超声，在三维标测系统Carto的引导下，准确构建心脏模型，将射频消融大头导管精确找到肥厚的室间隔，通过大头导管上标测到的电信号避开希氏束、左束支、左前分支、左后分支等心脏关键传导系统，对左室流出道基底部的肥厚间隔心肌实施了精准射频消融。消融术后超声复查左室流出道压力阶差降低30mmHg，SAM征明显减弱，流出道狭窄明显减轻，罗先生感觉症状明显缓解。
经Carto三维重建心脏后标出肥厚型心肌部位及术中消融模拟图
谢双伦教授指出，心脏内超声引导的射频消融术是在超声指导下的治疗方法，具有精确度高、创伤小，安全性高的优势，且可减少辐射。结合心脏内超声和导管射频消融术引入至肥厚型梗阻性心肌病的微创治疗是近些年发展起来的一种新技术，术后效果可观，患者反响好。
王景峰教授提醒，肥厚型梗阻性心肌病是一类遗传性心肌病，具有心脏性猝死风险，患者应及时到医院就诊，同时进行家族基因筛查。“如果肥厚型心肌病患者确定有致病基因，其直系亲属不管是否有临床症状，均推荐进行基因测序检查致病基因，同时进行详细的临床检查，后期定期随访。”王景峰教授表示，若患者基因检查为阴性，或检查结果为临床意义不确定的基因突变，其直系亲属也应该进行详细的临床检查，必要时进行基因检查并定期随访。
专家介绍
王景峰
教授、主任医师、医学博士、博士生导师，中山大学首届名医，享受国务院特殊津贴。现任中山大学孙逸仙纪念医院党委书记、心血管内科主任。担任中华医学会心电生理和起搏分会副主任委员、中华医学会心电生理和起搏分会心力衰竭器械治疗工作委员会副主任委员、国家卫生健康委脑卒中防治专家委员会房颤卒中防治专业委员会副主任委员、中国医师协会心律学专业委员会常务委员、中国医师协会心血管内科医师分会常务委员、国家心血管病中心专家委员会委员、中国心血管疾病介入诊疗培训项目专家委员会委员、美国心律学会委员(FHRS)、《中华心律失常学杂志》副总编辑等。主持5项国家自然科学基金(包括重大研究计划培育项目)和其他多项卫生部临床学科重点项目及广东省自然重点项目，发表SCI论文100余篇，获多项省部级科技进步奖项。从事心血管系统疾病的医疗、教学、科研30余年，对各种心血管疾病，包括各种疑难危重症心血管病，有非常丰富的诊治经验，尤其是在心脏器械置入(心脏起搏器、ICD和CRT/CRTD)方面有很深造诣，置入成功率高、疗效好、并发症少，居国内领先水平。
谢双伦
心血管内科副教授、主任医师、硕士生导师，现任心血管内科心律失常专科主任。擅长各种心律失常诊断和射频消融治疗，中山大学逸仙优秀医学人才，广东省杰出青年医学人才。目前已经主持7项自然科学基金项目，其中包含有国家自然科学基金1项。发表了论文30多篇，其中SCI收录文章有16篇，中华、中国系列核心期刊20多篇，主译了《Marriott’s心电图学》，主编《心血管内科医师门诊决策门诊策略丛书》，参编学术专著8本。曾获得湖北省科技进步一等奖、武汉市科技进步一等奖、高校科学技术科学进步二等奖，国家科技进步二等奖及获得中国发明专利一项等。
（记者：通讯员：张阳、刘昕晨）
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