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齐殿君 副主任医师 副教授 中国医科大学附属第一医院 普通外科
很多人都知道克氏综合征患者无胡须，体毛较少，身材高大，面容较同龄人年轻，那么人们就会很奇怪，为什么克氏综合征患者不显老呢？这是因为患者体内雄性少，因为染色体与正常男性的不同，患者大多会出现女性化症状，因而皮下脂肪丰厚，皮肤稚嫩，似女性皮肤一般，看起来年龄较小。患者虽不显老，身心却受到严重创伤，很多病人都自卑，对生活充满失望，而且克氏综合征现今都没有完全治愈的方法。
一、什么是克氏综合征？
克氏综合症综合征又称先天性精小管发育不良，是一种性别染色体异常疾病，是引起原发性睾丸功能障碍最常见的先天性疾病，也是最常见的原发性性腺功能减退症。长期服用雄激素替代治疗是使患者更为男性化的主要措施。主要目的是促进继发性性征的发展，改善性功能，增加社会适应性，改善心理状态，改善生活质量和预防并发症。本病特点为患者有类无睾身材、男性乳房发育、小睾丸、无精子及尿中促性腺激素增高等。
二、克氏综合征的不良影响。
病人在出生时和儿童期生理功能正常，青春期，体型正常，但睾丸小，阴茎也较正常人小。随着患者年龄的增长，克氏综合征患者内分泌激素改变，血清促卵泡生成素和黄体生成素水平明显升高,严重损害睾丸生精小管，睾酮水平也逐渐下降。睾丸组织学改变随年龄的增长而加重，曲细精管变小，发育停滞。第二性征发育不良，阴毛少及胡须无，喉结小或无，发音尖锐，有的似女性嗓音。身材较高大，骨骼较细，四肢相对较长，臀部宽大如女性。大约一半的患者乳腺呈“女性化”特征，也有患者男性乳房增生。性功能障碍，极大多数患者不能自然生育。约1/4患者智力发育迟缓，生活意志被动，有依赖性，情绪不稳定，性格和行为有不同程度的表现为女性化倾向。
患者因体内激素混乱女性化特征显著，因而不显老，但这对患者是生理的不完善，是生命的残缺，但患者也不必过于自卑，患病后，配合药物治疗，饮食注意营养均衡。而减少克氏综合征的患病率，要禁止近亲婚配，减少高龄妊娠，婚前检查以及婚后的产前诊断必不可少。
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